Vpliv na displazijo otroke telesu ledvičnih na vseh stopnjah njegovega razvoja


Člen Kazalo

Etiologija



Enostavno goriščna displazija



Skupaj displazija



Enostavno segmentnih displazija



Cistična ledvična displazija


Ledvice displazija pri otrocih - proces nenormalen razvoj sečil in spolovil, skupaj z zmanjšanjem obsega tkiva ledvic in napačno razvojno disfunkcije sečilih.


Etiologija


V bistvu, vzrok ledvične displazije pri otrocih so genetske motnje ali različni škodljivi učinki na plod v maternici. Pogosto nastavite začetni vzrok za patologijo ne.


Do danes, ledvična displazija delimo na enostavne cistična.
Za enostavno lokalizacijo so:



ogenj;




prodorna;




segmentno.





Enostavno goriščna displazija


Enostavno goriščna displazija naredi skoraj nobenih simptomov, tako da se lahko opredelijo le z biopsijo.
Zunaj ledvic ne spremeni njene mere ostajajo nespremenjene, kot tudi, in kot površina. Celice ledvična displazija mogoče odkriti le mikroskopsko v skorji in yukstamedullyarnoy področju lahko zelo redko najdemo v možganih plasti.



Skupaj displazija


To je približno 3% vseh registriranih prirojene bolezni sečil in spolovil. Makroskopsko ta patologija je skoraj očitna: oblika ledvic nespremenjen, površina je gladka, včasih lahko zazna cistično žarišča modrikastega jezika izcedek.
Takšna patologija manifestira sama urinske sindrom označena z razvojem odpovedi ledvic. Otrok s to diagnozo ima veliko število majhnih nepravilnosti, nekoliko zaostaja v razvoju, predvsem fizično, od svojih vrstnikov, diagnosticirano imunske pomanjkljivosti in zniževanje krvnega tlaka.

Glede na težo prodorne displazije razdeljenega aplastične in hipoplastična.

To je pomembno! Aplastična displazija pri otrocih, povezanih s cistično displazije. Ta bolezen je značilen kritično zmanjšanje velikosti in kmalu začela svoje funkcije. Dvostranska aplastična displazija, v večini primerov privede do smrti. Razvita ploda ledvična displazija spremlja lezij drugih organov in organskih sistemov. Najpogostejše lezije reproduktivnega sistema in prebavnega sistema.


Hipoplastična displazija značilen sindrom mehurja in zgodnji razvoj kronične ledvične odpovedi.
Morfološko določa: zmanjšanje skupne teže ledvice, dolchataya površino in niso vedno jasno vidna meja med plastmi. V študiji industrijska prizadete ledvice so primitivni mikroskopskih sprememb v strukturah: zmanjšanje velikosti glomerula atrofije žilnih zank in debeljenje kapsule.
Klinično hipoplastične displazija kaže precej zgodaj - v 4-7 mesecih. Pri novorojenčkih, ta patologija se manifestira le znake displazije, bolj napreden starosti so se pridružili sklerotycheskoe glomerulne lezij, hyalinosis, hiperplazija arterij in schytovydnopodobnыe spreminja cevke.



Enostavno segmentnih displazija


Ta vrsta ledvične displazije je zelo redko 003% vseh bolezni, ki vplivajo na ledvice. Ta patologija je značilno zmanjšanje velikosti telesa in število piramid, pojava prečnih utorov na zunanji površini hypoplazyrovannoho segmentu. V spremstvu segmentne razvojne displazije skleroza, fibroza, hyalinosis glomerulov, mobilni infiltracijo in atrofija epitela.
Vodilni značilnost patologije so manifestacije hipertenzije v zgodnji starosti, je pogostejša pri dekletih. Otroci večinoma pritožujejo zaradi pogostih glavobolov, krči, slabost in periodične omotico.

Od prvega klinični simptomi manifestira bolečinski sindrom je značilna boleče bolečine v spodnjem delu trebuha. Zdi se razmeroma zgodaj poliurija in polidipsija, v nekaterih primerih pa je zaznamoval strm padec telesne teže in zaostajanja v rasti. Urinska sindrom pojavlja predvsem proteinurije.


Cistična ledvična displazija


Multykystoznaya označena z močno povečanje velikosti ledvice z velikim številom ciste, med katerimi skoraj brez parenhima. Takšna patologija manifestira topo bolečino v trebuhu in razvoj hipertenzije. Dvostransko ledvična poškodba s smrtnim izidom, enostranska - premagati drugih organov in telesnih sistemov.

Ledvične sredice displazija je značilno zmanjšanje ohranitvi organov in zarodka lobulation. Mikroskopsko pokazala veliko število glomerula proliferacije vezivnega tkiva in infiltracije. Pogosto med diagnostično označeno tanjšanje skorje, širitev možganov zaradi prisotnosti ciste s premerom od 1 cm -15,







Klinično bolezen se manifestira v starosti od 3 do 6 let, pogosto pojavlja "Fanconijeve symptokomleks" - je poliurija, telo nekoliko zvišana telesna temperatura, zaostanek v razvoju, pogosto bruhanje, acidoza, anemija, uremia in polidipsija.

Multylokulyarnaya displazija - osrednja cistična displazija, ki se pogosto lokalizirani na enem od polov ledvic in ima obliko multi cist s pregradami ločeni znotraj ločenih od tkiva kapsule zdrave.
Klinično opozoriti videz bolečine v trebuhu in spodnjem delu hrbta, in sindromov, povezanih s prebavili. To je posledica dejstva, da se je v velikostnem ledvicah lahko stisne okoliških organov.
Skorje displazija je tako imenovani "ledvice mykrokystoz", ki je značilna majhna glomerulnimi in cevastih cist premera under3 mm. Telesna s to boleznijo ne bo spremenila svojo prvotno obliko in strukturo. Skorje displazija spremlja zgodnji razvoj odpoved ledvic.

Zdravljenje ledvične displazije pri otrocih je namenjen predvsem odpravljanju simptomov kronične odpovedi in splošno slabo počutje. V redkih primerih, nosi presaditev organa.