Policističnih ledvic pri otrocih in dojenčkih


Pojavnost prirojenih patologije ni več kot 1% vseh novorojenčkov. Toda ta številka je seveda nizka, ker temelji le na številu bolezni, ki so določene v prenatalno obdobje ali v prvih mesecih po rojstvu. Na primer policističnih ledvic diagnosticiran pri otrocih, mlajših od odraslih. Dejstvo, da je večina začnejo uporabljati bolezni v starosti 25-30 let. Ko je proces razvoja odpoved ledvic.


Vzroki in mehanizmi policističnih




Policističnih ledvic je prirojena motnje. In v 9 od 10 otrok, ima dedno narave, le 10% primerov izhajajo iz spontanih mutacij med razvojem ploda. Pogosto mutirani gen se nahaja na kromosom X. To se kaže kot prevladujoči gen. Če ima otrok nepravilnosti na X in Y kromosomov, tako imenovani razvoju oblik policistične strele. To vodi do smrti v zgodnjem otroštvu.
Glavni razlog, ki povzroča to bolezen, je kršitev genoma, odgovornega za razvoj tubulov ledvic. Kot rezultat, stanja razvoja smeri odklon centriole. Ta posebni organeli, ki sodelujejo v procesih celične mitoze. Odvisne funkcionalne celice se ne morejo ločiti od staršev. Samo odstopanje je njihova delitev usmerjenosti. Zato obseg tubulov celic iz njihove votline. Oni "dobil" v vrstah. Tukaj je nadaljnji razvoj teh celic.

Tvorba nenormalnih cistično votlin je posledica dejstva, da na eni strani celice se postopoma razvija resic. Te resic celice začnejo se odbija od drugega. Tam je dovolj prostora. To je skoraj v trenutku napolni medcelične (stromalnoy) tekočino. Naslednje na primer "se kolagen, ki je v obliki raztopljenih polimerov.
Robovi votline it pod določenimi kemijskimi reakcijami gre v netopne stanju. Obstajajo tvorba kapsula, v celoti pokriva votlino. Od takrat je cista. Toda nekateri ne more komunicirati z tubulov votline. Nato so postopoma nadomestili tekoče vsebine podatkov cevke. Te ciste so bolj hitra rast. Bolj aktivni ledvice, hitrejša rast.

Vsak 10. otrok bolnik nima genetske nepravilnosti svoj genski aparat. Pojavljajo se v času razvoja.
Zato je primerno, da se opredelijo nekatere dejavnike tveganja, obseg, ki se lahko razvijejo policistične bolezni ledvic pri plodu:



Nekatere prirojene in pridobljene bolezni matere ali obeh staršev.




Nekatere bolezni med nosečnostjo.




Slabe navade matere. Kar se tiče nosečnosti, in v tem obdobju.





Klinična in možnosti za policistične


Obstajata dve glavni možnosti policističnih predmeta:




Lightning ali maligni. Razvoj cevastih cist pojavi tako hitro, da se pojavijo znaki odpovedi ledvic v zgodnjih letih. In žaljivo end-stage ugotavlja, nekaj mesecev po prvih znakih. Torej teče majhen del vseh primerih.




Kronična konec. Napredovanje okvare ledvic nastopi počasi. Prvi simptomi se lahko pojavijo po 20 letih. Podroben klinična slika prihaja skozi leta. Ta možnost je značilno za večino primerov policistične bolezni ledvic.




Postopen razvoj policistične okvare ledvic. Prva funkcija koncentracija začne trpeti. To je razvidno, da spremeni delež urina že v skupno analizo. Dejstvo, da je cistična tvorba otežuje resorpcijo procesne vode v cevkah. Ker potem motijo ​​resorpcijo in razširjanje snovi skozi njih.
Ker je tvorba cist najpogostejši v proksimalnem (najbolj oddaljeno od kapsul) cevkah, moteno absorpcijo tekočine in izločanje sečne kisline. Skladno s tem zmanjša delež urina in povečuje njegovo količino. V izrazito povečanje števila krvi sečnine in sečne kisline.








Poslabšanje na tubulov zmanjša hitrost prehoda (o) primarnega urina. Kaj povzroči povečanje tlaka tekočine v njih. To pa, vpliva na stopnjo ultrafiltracijo v Bowman kapsule Shymlanskaya. Pričetek trpijo funkcijo ledvic filtracije. Urin začne upadati, in žlindra krvi dosegli zelo visoke številke. Razvoj odpoved ledvic. Končna faza je zaznamovala kritično zmanjšanje filtracijo plazme in skoraj popolno pomanjkanje urina. Vsi toksini ostanejo v telesu. To vodi k self-zastrupitve in smrti.



Ambulanta, diagnoza in zdravljenje


V večini primerov, klinični znaki policističnih pojavijo po letih po nastopu. Eden od prvega bolečin v spodnjem delu hrbta. Niso intenzivno in praktično povezan z gibanjem. Po nekaj letih (za kronične patologije opcija seveda) prvih znakov odpovedi ledvic. Tam nemotivirani slabost, slaba toleranca stresa in otekline na obrazu. Pojavljajo se predvsem v prvi polovici dneva in noči. Do večera, otekanje obraza prehaja. Ampak kot napredovanje ledvične odpovedi, so trajne.

Bolnik začne praznovanje zmanjšanje količine urina. V končne ledvične odpovedi urinu ni zavest zastrta v megli, postopoma razvija tako imenovano uremični komo. To je povezano z veliko količino sečne kisline v krvi, ki je strupena za možgane. Brez pravilno nego, bolnik umre v nekaj dneh.

To je pomembno! Osnova diagnoze je ultrazvok, urin in kri. Običajno te metode je dovolj za odkrivanje policistične še v zgodnjih fazah. So najbolj učinkoviti za nadzor bolezni.


Do sedaj, je zdravljenje policistične bolezni ledvic pri dojenčkih in otrocih omejena na sklade simptomatičnih namene, za izboljšanje delovanja ledvic in korekcije odpoved ledvic. Učinkoviti ukrepi so radikalna terapija ni bila razvita. Vendar se je izkazalo, da je v skladu s priporočili o načinu življenja in prehrani spodbuja preživetje in mirno življenje za več let.