Erythremia - zdravljenje, simptomi, krvni test, razloge


Erythremia - maligni patologija krvi, ki ga spremlja intenzivno myeloprolyferatsyey, ki vodi do pojava v krvni obtok velikega števila rdečih krvnih celic in nekaterih drugih celic. Эrytremyyu imenovana tudi pravo policitemijo. Z drugimi besedami, kronična levkemija.
Krvne celice proizvedene presegajo, da ima normalno obliko, strukturo. Zaradi dejstva, da je njihovo število povečuje viskoznost poveča bistveno zmanjša pretok krvi, krvni strdki začeli razvijati. To povzroča težave z oskrbo v krvi vodi do hipoksije, kar povečuje s časom. Prvič na bolezni v poznem devetnajstem Vakez kdaj govoril, in v prvih petih letih dvajsetega Osler kdaj povedal o mehanizmu nastanka tega krvi bolezni. On эrytremyyu opredeljena kot samostojna nosology.




Erythremia razlogi


Kljub temu, kar vemo o erytremi skoraj polovico stoletja, je še vedno slabo razumljen, pomembni vzroki niso znani.
Erythremia ICD (Mednarodna klasifikacija bolezni) - D45. Nekateri raziskovalci, sklenjenega med epidemiološkega spremljanja erythremia odnos s procesom preoblikovanja v matičnih celic. Oni posposterihaly tirozin kinaze mutacije (JAK2), ki je nadomestila valin fenilalanin 617. mesto. Ta anomalija - veliko Satelitski bolezni krvi, vendar je najbolj pogosto erythremia.

Menijo, da bolezen obstaja družinsko nagnjenost. Torej, če erythremia bolan bližnjih sorodnikov, priložnost, da se ta bolezen v prihodnje poveča. Obstaja nekaj vzorcev pojava te bolezni. Ill erythremia predvsem ljudje starost (60-80 let), vendar še vedno obstajajo redki primeri, ko se pojavi pri otrocih in mladih. V Izkupiček mladih bolnikih erythremia zelo težko. Moški in krat bolj verjetno, da trpijo zaradi bolezni in pol, vendar pa med redke pojavnosti med mladimi ženskami prevladujejo tla.

Med vsemi patologij krvi, spremlja myeloprolyferatsyey, erythremia - najpogostejše kronične bolezni. S sto tisoč ljudi, pravo policitemijo trpijo twenty-ljudi.


Simptomi Erythremia


Bolezen se kaže erythremia počasi, medtem ko oseba ne zaveda, da pacientu. Sčasoma bolezen naredi sam čutil v kliniki obvladuje množico pojavov in povezanih zapletov. Tako, na kožo, še posebej okoli vratu, oteklino očitna velika vene. Material ima barvo policitemija češnja, predvsem svetle barve, kot izrazita v odprtih območjih (obraz, roke). Ustnic in jezika, ki jemljejo rdeče-moder odtenek, zardel in veznice (oči krvave podobnega).

Druga značilnost erythremia - simptom Kuperman, v kateri je mehko nebo različne barve in trdno ostaja enaka. Te barve kože in sluznice, ki izhajajo iz dejstva, da njeno gibanje je majhne posode, ki so na površini, preliva s krvjo počasno. Zaradi tega so skoraj vsi hemoglobina prehaja v skrajšani obliki.
Druga pomembna značilnost - srbenje. To je skoraj polovica ljudi, ki trpijo erythremia. Posebej intenzivno srbenje, ki je po kopanju v toplo in vročo vodo. Razlog za to sprosti serotonin, histamin in prostaglandini. Pogosto najdemo эrytromelalhyya. To je pomenilo močno boleč pekoč občutek v roki. Značilne bolečine spremlja rdečina in oblikovanje tsyanotychnyh lise. Vzrok pekoč občutek - veliko število krvnih ploščic, kar je razlog, zakaj mikrotrombov oblikovana.

Erythremia real pogosto spremljajo s povečanjem velikosti vranice. Povečanje tega telesa so lahko katerekoli stopnje. Trpijo pločevinko in jetra. Hepatomegalija v tem primeru je posledica povečanega krovenapolnenija, neposrednega sodelovanja v procesih jeter myeloprolyferatsyy.
V nekaterih primerih, opozoriti na videz erytremi razjed, želodec. Razjeda na dvanajstniku pri teh bolnikih je pogosto. To je zato, ker krvni strdki v žilah sluznice slabša trofičnega upora, kar zmanjšuje sposobnost telesa, da zavira rast bakterije Helicobacter pylori.

Druga nevarno znamenje - razvoj krvnih strdkov v žilah. Starejše trombov so glavni vzrok smrti v erythremia. Strdki nastanejo pri bolnikih s to boleznijo, zaradi pretirano visoke viskoznosti, spremembe v žilni steni. Ta poškodba povzroča pretok krvi v žilah v možganih, nogah, vranice plovil in v koronarnih žil. Kljub sposobnosti velikega telesa, da strdka, erythremia in ga lahko spremlja krvavitev. Pogosto obstajajo krvavitev iz ožilja pyschevodnыh, pepela.
Erythremia lahko spremljajo bolečine in sklepnega uričnim narave. Razlog - povečanje sečne kisline. Glede na rezultate spremljanja ta simptom ugotavlja vsak peti bolnikov erythremia osebo. Prava policitemija pogosto spremlja izbris endarteritis saj bolniki pritožujejo zaradi bolečin v nogah. Bolečina in povzroči omenjeno эrytromelalhyya. Na hiperplazijo CM kaže pritiska ali bolečine pri izkoristiti ploščatih kosti.

Subjektivni simptomi, ki lahko kažejo erythremia pacientov: utrujenost, hrup, zvonjenje v ušesih, "muhe" pred oči, glavoboli, slaba vida, vrtoglavica, oteženo dihanje. Zaradi viskoznosti krvnega tlaka pri bolnikih enakomerno povečal. Daljša bolezen se lahko pojavi infarkt, srčno popuščanje.
Erythremia prehaja 3 faze. V začetnem zmerno policitemija, CMC - panmyeloz. Vascular, orgle zapletov še ni. Nekoliko povečana vranica. Ta faza lahko traja pet let ali več. V poliferativnih fazi pletora in hepatosplenomegalija izgovori od mieloidno metaplazijo. Bolniki začnejo obrabijo. Slika kri je drugačna. Mogoče izključno ali trombocitoza, policitemija z эrytrotsytozom ali panmyeloz. Možnost nevtrofilija in levi shift prav tako ni mogoče izključiti. Serum sečne kisline znatno povečal. Erythremia v fazi izčrpanosti (tretja faza) označen z velikim jeter, vranice, ki so myelodysplazyyu. V krvi poveča pancitopenija, CMC - mielofibroza.

Erythremia spremlja hujšanje, simptom "rokavic in nogavic" (roke in noge še posebej hitro spreminjajo barvo). Erythremia spremljala tudi visok krvni tlak, povečana dovzetnost za bronhitis, bolezni dihal. Med trepanobyopsyy diagnosticirano hiperplastični procesa (produktivne narave).


Erythremia krvi


Laboratorijski podatki na erythremia zelo različni od tiste zdrave osebe. Tako je kazalnik števila rdečih krvnih celic znatno povečala. Hemoglobin tudi raste, je lahko dosežejo 180-220 gramov na liter. Indikator Barva pri tej bolezni običajno pod eno, in je 07 - 08. Skupna prostornina kroženje krvi po telesu veliko bolj normalno (in pol - kratne dve leti in pol). To je posledica vse večjega števila rdečih krvnih celic. Hematokrita (razmerje krvne plazme) se hitro spreminja zaradi povečane rdečih krvnih celic. To lahko dosežete z oznako petinšestdeset odstotkov ali več. Dejstvo, da je regeneracija rdečih krvničk v erythremia nadaljuje v pospešenem načinu, kaže na visoko število celic retikulocitov. Njihov delež lahko doseže 15-20 odstotkov. V brisu najdete эrytroblastы (redko), pojavi kri polihromaziya eritrocitov.

Število levkocitov poveča preveč, ponavadi pol do dvakrat. V nekaterih primerih lahko levkocitoza še izrazitejši. Povečanje prispeva k močnemu povečanju števila nevtrofilcev, ki dosežejo 70-80 odstotkov, in včasih še več. Včasih je premik myelotsytarnoho narava, bolj pogosto - stab. Faction eozinofilci tudi povečuje, včasih z bazofilcev. Število trombocitov se lahko poveča na 400-600 x 10 9 litrov. Včasih trombociti lahko doseže in velike znamke. Resno povečana viskoznost krvi. Sedimentacije eritrocitov ne presega dveh milimetrov na uro. Število sečne kisline tudi povečuje, včasih hitro.

Prosimo, da se zaveda, da je za diagnozo enega samega testa krvi ni dovolj. Diagnoza "erythremia" dal skozi klinike (pritožbe), visok hemoglobin, veliko število rdečih krvnih celic. Vendar pa je krvni test na erythremia storiti na področju raziskav in kostni mozeg. To lahko najdete izrastki elementi km, večini primerov je to posledica eritrocitov predhodnikov celicah. Ta sposobnost, da zapadejo v celice v kostnem mozgu ostaja enaka. Ta bolezen je treba razlikovati različne policitemija sekundarnega značaja, ki se pojavijo od reaktivnega stimulacijo eritropoeze.

Erythremia poteka v obliki dolgoročnega kroničnega procesa. Tveganje za življenje se zmanjša z velikim tveganjem za nastanek krvavitve in strdka.



Zdravljenje Erythremia


Na začetku bolezni so prikazani erytremi ukrepe za krepitev univerzalne: normalen režim dela in počitka, sprehodi, zmanjšanje izpostavljenosti soncu, ukrepe fizikalne terapije. Dieta za erythremia - Mlekarna. Živalske beljakovine je treba omejiti, vendar ni izključen. Ne, ne moreš jesti teh živil, ki vsebujejo veliko askorbinske kisline in železa.

Glavni cilj zdravljenja erythremia - prinaša nazaj v normalno hemoglobina (140-150) in hematokrita - petinštirideset šestinštirideset odstotkov. To bi morala zmanjšati tudi zaplete, ki so jih spremembe v periferni krvi pri bolečinah erythremia v okončinah, pomanjkanjem železa, težave s cirkulacijo krvi v možganih in organov povzročajo.
Da bi se normalizirala hematokrit hemoglobin, postopek še vedno uporablja bloodletting. Znesek krvavitev med erythremia - petsto mililitrov naenkrat. Bloodletting narediti vsaka dva dni ali vsake štiri ali pet dni, da tako dolgo, kot so zgoraj navedeni zneski ne normalizirajo. Ta metoda je dovoljena z izrednimi ukrepi, kot stimulira kostni mozeg, zlasti trombopoэza funkcijo. Z istim namenom se lahko uporabljajo эrytrotsytaferez. V tej manipulaciji pretoka krvi izpisanih le rdeča masa celic, struženje plazme. Ali je prepogosto v enem dnevu, s posebno napravo za filtriranje.

Če erythremia spremlja intenzivno srbenje, povečanje levkocitov frakcij in trombocitov, vranica velike, bolezni notranjih organov (razjede želodca ali dvanajstnika, bolezni srca in ožilja, ožilja, težave v možganih), zapleti v krvnih žilah (tromboza arterij, žile), nato pa uporabite citostatikov. Ta zdravila se uporabljajo za zatiranje množenje različnih celic. Ti vključujejo Ymyfos, Mielosan in radioaktivne fosfor (R32).
Najučinkovitejše fosfor najti, saj se kopiči v velikih odmerkih v kosti, kar zavira delovanje kostnega mozga, vpliva na eritropoezo. R32 dajemo peroralno trikrat do štirikrat več kot 2 mC. Interval med ob dva odmerka - od pet dni do enega tedna. V teku zahteva šest do osem Mc. Če se zdravljenje kronan z uspehom, bolnik čaka v remisiji za dve - tri leta. Odpust to kot klinični in hematoloških. Če učinek ni zadosten, seveda ponoviti nekaj mesecev (običajno tri ali štiri). Od teh zdravil lahko tsytopenycheskyy sindrom z veliko yyazytsirnistyu lahko rastejo tudi v osteomyelofybroz, kronične mieloične levkemije. Da bi preprečili takšne neprijetne posledice, kot tudi metaplazijo jetra, vranico, potrebne za nadzor celotnega odmerka. Zdravnik mora spremljati bolnika ne sprejme več kot trideset MC.

Ymyfos erythremia ko je izrazil zavira razmnoževanje rdečih krvnih celic. V teku petsto, šeststo in potrebujete Ymyfosa mg. To se daje petdeset miligramov dnevno. Trajanje remisije - od šestih mesecev do petih let. Imejte v mislih, da je to orodje zagotavlja škodovala veljati mieloične tkiva (ki vsebuje myelotoksynы), in to povzroča eritrocitov hemolizo. Zato je treba to zdravilo uporabljati med erythremia posebno skrb, če proces vključeni, vranica in frakcij trombociti, levkociti malo drugačen od norm.

Ne Mielosan najprimernejše orodje za erythremia, ampak včasih je bilo predpisano. To zdravilo je na voljo, če so leyko-, trombociti študije v normalnem območju, ali zmanjšana. Kot dodatno opremo, ki se uporablja anticoagulating zdravilo (če tromboza). Taka obdelava se izvaja samo pod strogim nadzorom indeksa protrombinskega (ne sme biti nižja šestdeset odstotkov).
Pri posrednih antikoagulantov pri bolnikih z erythremia dati Fenilin. Njegovo traja tristo miligramov dnevno. Antitrombotična zdravila se uporabljajo in trombocitov (atsetylovoy kisline s petsto miligramov na dan). Po prejemu aspirina žilo vbrizgali fiziološko raztopino. To zaporedje je potrebno, da bi odpravili pletor.

Če эrytremyyu obdelan v smislu načina oddelčne treba uporabiti Mielobromol. Dodeli dnevne dvesto miligramov. Ko bele krvne celice začnejo padati, daje na področju drog na dan. Popolnoma odpove, ko se bele krvničke zmanjša za 5 * 10 2 l. Hlorbutin imenuje 8-10 mg peroralno. Trajanje terapije na ta način erythremia - približno šest tednov. Kmalu hlorbutin zdravljenje ponoviti. Do morala nastop bolnikov odpust sprejme ciklofosfamidom sto miligramov dnevno.

Če erythremia začne avtoimunska hemolitična anemija genezo, z uporabo steroidov. Želeni prednizolon. On je bil imenovan za 30-60 miligramov na dan. Če se zdravljenje ne daje posebnih rezultatov, je priporočljivo bolnika splenektomija (kirurška odstranitev vranice manipulacije). Če je minilo v erythremia z akutno levkemijo, seveda, se obravnava ustrezne terapije.
Ker se skoraj vsi železo povezana s hemoglobinom, ne drugi organi ne razumem. Za bolnika ni bilo pomanjkanje tega elementa pri erythremia sistem upravlja pripravke železa. Ti vključujejo Hemofer, Ferrum Lek, Sorbyfer, Totem.

Hemofer - padec, ki imenuje petinpetdeset kapljic (dve ml) dvakrat na dan. Ko raven železa v normalno, za odmerek preprečevanje zmanjša za polovico. Minimalno trajanje zdravljenja erythremia to orodje je osem tednov. Izboljšana slika bo opazna v dveh do treh mesecih po začetku zdravljenja Hemoferom. Orodje lahko včasih uveljavitev prebavnem traktu, kar povzroča izgubo apetita, slabost z bruhanjem, nadželodčnem smislu prenatrpanosti, zaprtost ali, nasprotno, driska.
Ferrum Lek se lahko daje v mišico, veno ne more. Preden je treba zdravljenje dali testni odmerek drog (pol ali četrt kapsul) v. Če v četrt ure ni bilo nobenih neželenih učinkov, je preostali del zdravila dajemo. Odmerek določi individualno, upoštevaje kazalce pomanjkanja železa. Običajni odmerek erythremia - ena ali dve viali stane na dan (100-200 miligramov). Vsebino dveh vial dajati samo, če je koncentracija hemoglobina previsoka. Ferrum Lek nujno injicira globoko v levo, desno zadnjici v zameno. Za zmanjšanje bolečine pri injiciranju drog kolyat zunanji kvadrant igle, katere dolžina je najmanj pet centimetrov. Po dezsredstvom zdravljenja kože, pred vstopom iglo bi moralo premakniti nekaj centimetrov navzdol. To je, da se prepreči povratne uhajanja Ferrum Lek, ki lahko privede do obarvanja kože. Takoj po injiciranju je koža sproščena in prsti vbrizgavanja tesno z vato, tako da ne more imeti manj kot minuto. Opomba Vialo pred izdelavo priprave za injiciranje je treba videti enakomerno, brez oborine. Uvedba mora biti takoj po odprtju ampule.

Sorbyfer jemlje oralno. Pijte po eno tableto dvakrat na dan pred zajtrkom in večerjo za trideset minut. Če bi bilo drog povzroča neželeni učinki (slab okus v ustih, slabost) preseliti v enkratnem odmerku (ena tableta). Terapija Sorbyferom na erythremia vadbo pod nadzorom železa v krvni obtok. Ko ima raven železa v stopnji zdravljenja je treba nadaljevati še za dva meseca. Če je tako težko, lahko trajanje zdravljenja lahko poveča na štiri - šest mesecev.

Ena viala z Totem drog dodajo vodo ali pijačo, ki vsebuje etanol. Bolje piti na prazen želodec. Dodeli 100-200 miligramov dnevno. Trajanje zdravljenja v erythremia - tri do šest mesecev. Totem ne jemljite, če erytremi spremljajo GU ali YADPK, hemolitično obliko anemije, aplastične anemije in syderoahrestycheskaya, hemosiderosis, hemochromatosis.
Erythremia in ga lahko spremlja uratovыm nagnjenostjo. To je posledica hitrega uničenja rdečih krvnih celic, ki ga spremlja kri vstopajo različne presnovne proizvode. Segrejemo do normalnega urata v erythremia z uporabo takšnih zdravil, kot Allopurinol (Myluryt). Dnevni odmerek variabilnih stroškov, odvisno od resnosti, število sečne kisline v telesu. Običajno je količina zdravila se giblje od sto miligramov na gramov. En gram - največja naznachayuschayasya odmerek v izjemnih primerih. Most 100-200 miligramov na diagnozo "erythremia" je dovolj. Pomembno je vedeti, da Myluryt (ali alopurinol), ne more biti sprejeta, če spremlja erythremia odpoved ledvic ali alergijo na katero koli sestavino tega medicinske droge. Zdravljenje mora biti dolg odmor med odmerki pomeni več kot dve dovoljene dni. Pri zdravljenju erythremia to pomeni, da je potrebno piti veliko vode, da se zagotovi diurezo vsaj dva litra na dan. To zdravilo ni priporočljivo za uporabo v času zdravljenja proti raku, kot Alopurinol česar ta zdravila bolj strupena. Če je to neizogibno Sočasna uporaba citostatiki odmerek zmanjšati za polovico. Kadar se uporablja Milurita zaostruje učinek posrednih antikoagulantov (vključno s škodljivimi učinki). Tudi to zdravilo ni treba hkrati pijačo s pripravki železa, saj lahko prispeva k akumulaciji elementa v jetrih.