Antifosfolipidni sindrom - Zdravljenje, vzroki, simptomi


Antifosfolipidni sindrom - skupek kliničnih in laboratorijskih motnje, ki se kažejo v povečani nagnjenosti tromboze, trombocitopenije in sistemskih motenj hematološke spremembe povzročajo avtoimunske narave.
Kategorija veliko tveganje za antyfosfolypydnomu sindromom so ženske med nosečnostjo in pojavnosti simptoma pri tej skupini bolnikov je vsaj 5%. Zanesljivo določiti statistike pojavljanja te bolezni med odraslo populacijo ni mogoča, saj v nekaterih primerih lahko popolnoma zdrav človek doživeti uspešnosti mejo antifosfolipidnih protiteles v krvi.


V odsotnosti pravočasnih laboratorijskih diagnostičnih in terapevtskih ukrepov uyazyka ustvarjene precejšnje razočaranje za bolnikovo zdravje in celo življenjsko nevarno bolnika, ker ljudje, ki pripadajo rizičnih skupin sistematično preučiti znake prisotnosti antifosfolipidni sindrom.

Vzroki za antifosfolipidni sindrom


Эtyopatohenetycheskyh Pomembni dejavniki v 100% primerov povzroči razvoj antifosfolipidni sindrom ne obstaja, vendar pa je jasna povezava med znaki te bolezni pri osebah, ki trpijo zaradi revmatične bolezni in avtoimunske narave. Poleg tega poveča sintezo protiteles proti fosfolipidov opazili pri večini bolezni virusnega in bakterijskega izvora in na voljo pacientu malignih obolenj z rakom različnih lokacijah.

Glede na to, da najnovejših znanstvenih raziskav v imunologija dejstvo dokazano genetsko nagnjenost k avtoimunskih bolezni, antifosfolipidni sindrom, patogeneza, ki igrajo pomembno vlogo ogrožena imunski narave se lahko razvrstijo kot bolezni genetske narave.
Antifosfolipidna protitelesa so heterogena populacija specifičnih protiteles, ki delujejo s fosfolipidi, ki tvorijo žilnega endotelija in trombocitov, kar povzroča izgubo aktivacija trombotsytarnыh Cell antytrombohennыh lastnosti žilnega endotelija in kršenje fibrinolitičnimi procesov.

Tako, patogeneza antifosfolipidni sindrom je obstojna aktivacija strjevanja sistema zaradi povečanih protrombotičnega procesov, hkrati pa zmanjšati antitrombotičnih procese v telesu, kar neizogibno vodi v ponovitev tromboze.
Po patogene teorijo, znaki antifosfolipidni sindrom, ki izhajajo neposredno krepitev hiperkoagulabilno pod vplivom obtoku antifosfolipidna protitelesa ("prvi napad"), ki mu sledi vplivom lokalnih mehanizmov tryhernыh kot dejavnikov indukcijo trombozo ("Drugi udarec").

V situaciji, ko je mogoče povezati razvoj avtoimunskih bolezni z nekaj etiološki faktor določen izhod "primarni antifosfolipidni sindrom".
Tveganje skupina v okviru tega nosology zastopali bolnike, ki so na dolgotrajnem počitek v postelji, v pooperativnem obdobju, ženske, dolgotrajno kompleks ob hormonskih kontraceptivov, kot tudi vse osebe, ki imajo simptome visok holesterol.

Simptomi antifosfolipidni sindrom


Najtežji in tudi najpogostejši klinične manifestacije antifosfolipidni sindrom so žilne tromboze za različne lokalizacije in hudo porodniške patologijo. Manifestacije tromboze so lahko zelo različni, odvisno od razširjenosti patološkega procesa in kalibra prizadetih žil. V mednarodnem kirurški praksi obstaja prepričanje, da antifosfolipidni sindrom razvoj multiple vaskulopatyy noninflammatory izvora s spremljajočimi okluzijo svetlino plovil.
Debut tromboze manifestacije antifosfolipidni sindrom se ponavadi pojavlja v lezij globoka venska distalnih spodnjih okončin, vendar v nekaterih primerih lahko pride do znakov arterijskih žil (izgube vseh občutljivosti, hladno kožo, prehranjevalnih sprememb kože in podkožnega tkiva). Priljubljeno lokalizacija arterijske tromboze v antifosfolipidni sindrom možganske arterije, v primeru težkega obschemozhovaya ki razvije nevrološke simptome.

Vsaka poškodba strukture centralnega živčnega sistema, ki ga ishemičnih motenj povzročajo, obstajajo različne stopnje nevrološke znake tranzitorna ishemična ataka k trajnostnemu razvoju nevropsihiatričnih simptomov ishemične možganske kapi. V tipični napad tranzitorna ishemična ataka pri bolnikih, ki imajo kratko izgubo zavesti, čemur sledi omotica, parestezije, motnje vidne funkcije in vrste prehodno amnezijo. V primeru ponavljajoče se seveda tranzitorna ishemična ataka, so uyazyka za razvoj demence s hudo kognitivno okvaro. Na tej stopnji, antifosfolipidni sindrom diagnoza je težko, ker se lahko klinične manifestacije simulira senylnuyu obliko demence.

Najpogostejši očitek bolnikov antyfosfolypydnыm sindrom je pogost epizode migrenske bolečine, ki jih spremlja prehodno izgubo vida.
Hyperproduction antifosfolipidna protitelesa trombyrovanyyu plovila spodbuja različnih lokacij, vključno koronarnih arterij, kar je enako pogosti med ljudmi različnih starostnih kategorij, vključno z otroki. V starejši, bo te spremembe neizogibno vodilo do razvoja klinične simptome miokardnega infarkta. Mladi bolniki z laboratorijskih znakov antifosfolipidni sindrom, so bolj dovzetni za spremembe v videzu srčnih zaklopk, da so hemodinamske motnje očitne različnih globinah.

Glede na dejstvo, da simptomi poškodbe ledvic je tromboze manifestacije antifosfolipidni sindrom opaziti v skoraj vseh organih človeškega telesa hude proteinurije in razvoj klinično sliko nefrotskega sindroma.
Tromboza majhne kapilarnih žil lokalizirani na koži, ki ga spremlja značilno hemoragične izpuščaj in prehranjevalnih motenj kože.
Poraz prebavil povišano občutljivost za krvavitev želodca in klinike mezenteričnih tromboze (akutne bolečine v trebuhu brez jasne lokalizacije, motnje blato, bruhanje nepopustljivi, pozitivne simptome peritonealno draženja).

Antifosfolipidni sindrom v nosečnosti


Na žalost, prepozno diagnozo in pomanjkanje ukrepov zdravljenja odpraviti znake antifosfolipidni sindrom pri nosečnici lahko povzroči resne zaplete, kot je v času nosečnosti in v času dobave. V nekaterih primerih, je zaključek "antifosfolipidni sindrom" ustanovljena šele po nekaj epizodah predčasne prekinitve nosečnosti v različnih fazah.
Obstaja statistika, po kateri celo popolnoma zdrave nosečnice v 2% primerov ugotovljenih prehodne epizode povečanje aPL, imunske motnje z dinamično in zahteva laboratorijskem spremljanju zdravila brez popravka povzročajo.

Klinične manifestacije in stopnja manifestacije niso odvisne samo od laboratorijskih titra aPL kot trajanje nosečnosti, v katerem se pojavijo. Tako je v prvih protiteles trimesečju do fosfolipidov lahko provokator myyazytsilnoho pojav splava. Drugo trimesečje nosečnosti pri ženskah, ki trpijo antyfosfolypydnыm sindrom pojavi z znaki intrauterini zaostanek v rasti in preeklampsije epizod. Tretje trimesečje nevarno za razvoj resnih zapletov, kot so smrt ploda ali prezgodnjega poroda prišlo.

Vsi zgoraj patoloških stanj zaradi vpliva trombotičnih antifosfolipidnih protiteles placente vaskularnega sistema, ki zagotavlja intrauterino prehrane plodu. Poleg tega, antifosfolipidni sindrom v nosečnosti začne kaskado hormonskih sprememb pri nosečnicah je pomembno pri regulaciji razvoja ploda.
Obstaja jasna povezava med visokimi stopnjami antifosfolipidnih protiteles v krvi žensk v rodni dobi in nezmožnosti spočeti otroka, zaradi kršitve blastociste implantacije.

Zaradi dejstva, da je antifosfolipidni sindrom nanaša na kategorijo bolezni, ki povzročajo hudo porodnega bolezen, mora biti njegova diagnoza je treba vključiti v sestavo algoritma obveznega pregleda žensk, ki trpijo zaradi neplodnosti in splav zarodek.
V primeru laboratorijsko potrjene antifosfolipidni sindrom, vsi bolniki pred nosečnostjo hlyukokortykoydnoho priporočamo uporabo drog v številnih minimalni dozi (prednizolon v dnevnem odmerku 5 mg) v okviru stalnih protiteles kontrola titra do fosfolipidov in koagulacijskih parametrov. V razmerah podaljšanega trajanja antifosfolipidni sindrom, nosečnica mora sprejeti vse kortikosteroidi med nosečnostjo in celo predčasno poporodnem obdobju. Dolgotrajna hormonska terapija bi morala biti pod krinko "imunoglobulina po stopnji odmerka 25 ml tri dni, da bi preprečili morebitno ponovitev akutne virusne okužbe.




Da bi čim bolj zmanjšali škodljive učinke, ki se uporabljajo v terapevtske namene v antifosfolipidnih sindrom drog, priporočljivo temeljito preučitev in pripravo zdravil bolnika v času načrtovanja nosečnosti.
Minimalne diagnostični ukrepi med nosečnostjo, so za oceno stopnje razvoja zarodka, glede na ultrazvočno preiskavo v presledkih, ne manj kot 1 krat na mesec, Doppler izključiti patologijo placente cirkulacijo v tretjem trimesečju redne cardiotocography.

Laboratorij sindrom analiza antifosfolipidni bila prvič izvedena na šestem tednu nosečnosti in tik pred dostavo. Poleg tega je treba pri bolnikih z antyfosfolypydnыm sindromom biti sistematično proučiti parametre koagulacije sistema, vključno s predčasno poporodnem obdobju, v katerem obstaja velika nevarnost trombemboličnih zapletov.
Ko so na voljo spremembe koagulacije, ki dajejo prednost aktiviranje procesa trombozo, vse noseče matere in priporočeno nadaljevanje antikoagulantne terapije (heparina na dnevnem odmerku 10.000 ie podkožna injekcija), ki je absolutna kontraindikacija za dojenje.

Diagnoza antifosfolipidni sindrom


Glede na dejstvo, da ima antifosfolipidni sindrom različne klinične manifestacije, simulacijo drugih bolezni, vzpostaviti zanesljivo diagnozo bolnika je potrebno za dokončanje laboratorij in instrumentalno izpit.
Specifična laboratorijske analize, ko je antifosfolipidni sindrom Študija venske krvi za ugotavljanje prisotnosti specifičnih markerjev, ki vključujejo lupus antikoagulantno in kardiolipin protitelesa. Ta analiza nima absolutno gotovost celo v zdravem človeku lahko lažno pozitiven rezultat, zato je potrebno za potrditev analitično delovno diagnozo trikrat v presledkih treh mesecev.

Poleg tega, nespecifična analize v obliki razširjenega koagulacije in krvi štetjem z krvnih ploščic, da oceni resnost antifosfolipidni sindrom in za nadzor stalne terapevtskih ukrepov.
Instrumentalne metode diagnostike (slikanje z magnetno resonanco, računalniške tomografije, ehokardioskopiya) za oceno sprememb v razpoložljivosti trombotičnih žilnih in ishemičnih sprememb v organih.
Za lažjo diagnozo "antifosfolipidni sindrom", enoten sistem meril za diagnozo, vključno s kliničnimi in laboratorijskimi merili za antifosfolipidni sindrom. V položaju, ko ima pacient vsaj eno kliničnih meril v kombinaciji z laboratorijskimi parametri, je diagnoza velja smiselno.

Glavni Klinična merila te bolezni, se šteje enkratni epizoda ali ponavljajoča tromboza z različno dolžino in lokalizacije. Z porodniško kliničnih znakov antifosfolipidni sindrom vključujejo: enkratni ali večkratni myyazytsilnyy splav, v kateri ima zarodek malformacije, pogosti napadi epizode preeklampsije in prezgodnjega poroda prišlo, bledenje sadja uyazyka za kromosomskih nepravilnosti v odsotnosti staršev.
Absolutni laboratorijska merila vključujejo prisotnost visokih protiteles titra antykardyolypynovыh skupina M, povečana koncentracija protiteles proti beta-glikoprotein in volchanochnomu antikoagulant dvakrat v treh mesecih.

Zdravljenje antifosfolipidni sindrom


Kljub težnjo po povečanju pogostosti pojavljanja bolezni, povezanih z antyfosfolypydnыm sindromom, ni razvila skupne mednarodne standarde za spremljanje in zdravljenje bolnikov z določeno obliko sindroma. Vendar pa je po številnih študijah, ki vključujejo veliko skupino bolnikov, ki lahko imajo retrospektivno analizo možnosti za rezultat bolezni po uporabi zdravljenja.

Obstaja veliko možnosti za kombinirano zdravljenje antifosfolipidni sindrom, vendar pa je najbolj učinkovit za korekcijo avtoimunskih bolezni, predloži takšne kombinacije zdravil: antikoagulanti neposrednega ukrepanja in steroidih, aspirin v kombinaciji s kortikosteroidi, izolirani uživanje aspirina in intravenski imunoglobulin v največjem odmerku.
Pri uporabi kortikosteroidno terapijo priporočamo uporabo dolgodelujočega formulacij na minimalni dozi, da se prepreči morebitne neželene učinke na delu prebavnega trakta.

Po randomyzyrovannыm študije, kombinacija majhnih količin heparina (10.000 ie subkutano dnevno) aspirin z dnevnim odmerkom 75 mg ima boljši učinek v primerjavi z antyahrehantnoy monoterapiji. V položaju, v katerem noseča ženska razen laboratorijske spremembe značilne za antifosfolipidni sindrom, da je vsaj ena epizoda preeklampsije, je treba dopolniti terapijo imunoglobulinske antikoagulantno pri dnevnem odmerku 400 mg na 1 kg telesne teže bolnika.
Da bi odpravili mikrocirkulacije in vaskularnih motenj trombotsytarnыh priporoča uporabo dipiridamol v dnevnem odmerku 150 mg, ki se lahko uporabljajo v zgodnji nosečnosti.

Pri izvajanju aktivne antikoagulantno treba prednostno heparin z nizko molekulsko maso (enoksyparyn v dnevni dozi 20 mg), ki se lahko uporabljajo za dolgo časa brez strahu neželenih učinkov v obliki heparynyndutsyrovannoy osteoporoze in trombocitopenije. Področje uporabe prednostnih primerih šteje antifosfolipidni sindrom pri nosečnicah, saj snov ne prodre skozi posteljico in nima nobenih škodljivih učinkov na plod.
Popravek učinkovitost za trombotične motnje in avtoimunskih bolezni je treba odpraviti plazmafereze. Ta tehnika ima razstrupljanje in immunocorrective lastnosti in sposobnost, da znatno izboljšanje reoloških parametrov krvi.

Merila za absolutno indikacijo za uporabo terapevtskega plazmaferezis pri bolnikih z antyfosfolypydnыm sindromom so: razpoložljivost visoko aktivnih avtoimunski proces nekorrehirovana hiperkoa voljo kontraindikacij za uporabo zdravil proti strjevanju krvi, prisotnost neželenih učinkov zaradi uporabe kortikosteroidov.
Tehnika terapevtskega plazmaferezo je эksfuzyy 900 ml krvi in ​​nadomestitev koloidne raztopine (10% raztopina albumina).
Zaradi dejstva, da antifosfolipidni sindrom prej ali slej vplivajo na koronarne arterije in pospešuje trombozo v koronarnih arterijah sistema, so mnogi raziskovalci ugotovila, da je primarno zdravljenje tega stanja dopolnjuje statin drog (atorvastatin 1 tableta vsakdanjem življenju).

Kirurška odstranitev znakov antifosfolipidni sindrom se uporabljajo samo v primeru, hude tromboze po antikoagulacijsko predhodno pripravo bolnika.