Amiloidoza ledvice, srce, jetra - zdravljenje, simptomi, vzroki


Amiloidoza - bolezen, ki daje svoje škodljive učinke na telo na celični sub. V okviru nekaterih reakcij v celicah tkiva gredo patološko beljakovin in postopoma, celice, ki jih celice, uničuje celotno strukturo organov.
Amiloidoza je nevarno, ne samo njihovi splošni znaki kot lokalnih lezij. Če smo natančni, amiloidoza vpliva na pomembne funkcionalne strukture telesa: jetra, srce in ledvice. In kot vsako manifestacijo amiloidoze bo prej ali slej konča uničenje normalne strukture telesa, nato pa, v tem zaporedju, v telesu ne bo resnih kršitev notranjega homeostaze.


Klasifikacija amiloidoza je razdeljen v svojih manjših podvrst. Navadno se odlikujejo z organi, ki jih je prizadela amiloidoze in njegovih vzrokih. Etiologija sta primarna in sekundarna amiloidoza. Primarna amiloidoza je bolezen, povezana izključno z genetskimi motnjami. To je ta vrsta amiloidozo je dedna. Sekundarna amiloidoza je posledica bolezni ("primarni vzrok"), Ki vodi do njenega videza.
Prav tako se amiloidoza lahko razdelimo v obliki razširjenost proteinskih depozitov v tkivih, sistemska amiloidoza (generalizirane) in lokalni ravni.

Za lokalizacijo na prizadetih organov razlikovati naslednje podtipe: ledvične amiloidoze, amiloidoza jeter, srca amiloidoza, amiloidoza črevesa, amiloidoza kože. Najbolj pogosta in nevarna amiloidoza je ledvica, jetra in srce.

Amiloidoza Kidney


Amiloidoza je pogosto sekundarni ledvične amiloidoze. Tudi v ledvicah zamuja le ena podvrste amiloid beljakovin - amiloidpeptidom AA. Če ledvična amiloidoza značilnost je, da so celice, ki sintetizirajo to amiloid mezangiju celice v glomerulov. Poleg dramatično poveča količino beljakovin - matičnih celic AA amiloid v krvni plazmi. V zameno, to praočetu amiloida s krvjo pride v glomerulov ledvic za filtriranje krvi. Tam uživa posebne celice in mezangiju celice, ki se uporabljajo za gradnjo novih struktur amiloid.

Tako, ko je amiloidoza ledvic patološki mehanizem nastanka dveh proteinskih struktur neposredno v ledvicah: funkcije sprememba mezangiju celic in zaradi česar jih amiloida predhodne ravni amiloida povečanje v plazmi in jih podpirajo dodaten sintezo beljakovin v mezanhyotsytah. Kot rezultat, število AA amiloida je ogromno.
Seveda, ta raven amiloid ne bo vplivala na telo pozitivno, še bolj pa pri normalnem delovanju ledvic. Ta amiloid je deponiran v celicah, postopoma vodi v smrt in nato izgubo vsega telesa. Mezangiju celic amiloid širjenja in bo vplivala celic bazalne membrane, skozi katero kri nagiba k filtrira skozi kapilare, kakor tudi enake bazalne membrane cevkah.

V bazalne membrane so še najljubši kraj amiloida depoziti arteriola. Kot rezultat vseh teh ukrepov nephrons (strukturnih enot v ledvicah) bo atrofije in umrejo enega po enega. Namesto trupel bodo sintetizirali vezivno tkivo in samo ledvico kot zmanjšanje velikosti (amiloid "nagubana" ledvic).
V ledvicah amiloidoza ven fazo, ki bo hkrati sovpada s spremembami v ledvicah in zunanjih kliničnih procesih. Te faze so razvrščene od najmanjše do največje razvojnega procesa.

Prva faza ledvične amiloidoza je latentnih spremembe stage. Ko amyloydnыy beljakovin postopoma napolni piramido (mikrostruktura ledvice), proksimalni kanal in zbiranje cevke. Obstajajo še ni mogoče opaziti zdi veliko ledvic odpoved funkcije, vendar vzorec urina je treba poiskati nad določeno beljakovino (proteinurija). Njegova glavna značilnost je, da se bo dvignila med vadbo zaradi videza in prehladov. Plus, je analiza sestavine beljakovin v seču zazna ostro neravnotežje med različnimi frakcijami beljakovin.

Faza proteynurycheskyh dogodki bodo sledili nadaljnji opisano zgoraj za ledvične amiloidoze. Kdaj se bo to postopoma zajame klubochkovыe ledvice na amiloid strukturo. To bo zapolnila mezanhyy, zanke kapilar in arteriol. To je v tej fazi ledvične začne amiloidoza skleroza razvijejo svoje individualne strukture (večinoma že zgoraj piramide). Kot rezultat bo odklop nevronov in lomljenega kri - in limfni pretok. To bo pripeljalo do zgodnjih degenerativnih sprememb na ledvicah.
V kliniki bo pacient pojavi proteinurija, ki je v nasprotju proteinurijo latentno fazo, bo stalna in ne bo odvisna od vseh zunanjih pogojev. V proteinurijo prav tako enostavno najti neravnovesje beljakovin. Novi zasloni bodo videz valjev (beljakovin odlitkov, ki se oblikujejo v cevkah) in majhno količino rdečih krvnih celic v urinu (hematurija).

V fazi nefrotskega količine amiloida lezij ledvičnih strukturah še poveča. To zajema večino glomerulov ledvic. Slerotycheskye lezije še naprej pojavljajo deblo na ledvicah. Klinika bo pojavil edem. Posebnost oteklina, ki pa so po dajanju diuretikov ni izginila. Vsi zgoraj, pa tudi do sprememb v urinu šele masivne proteinurija. Edem pri bolnikih dnevno in znatno znižanje krvnega tlaka.
In zadnja faza ledvične amiloidoze - faza azotemija ali uremia (podoben tistemu v ledvično odpovedjo). Amyloydnыy skleroza vpliva na vse segmente ledvice. Večina nephrons umirajo in njihovi namestniki vezivnega tkiva. Klinika bo vse sindromi povezani z ledvično insuficienco. Mimogrede, odpoved ledvic, je glavni vzrok smrti pri bolnikih z ledvično amiloidoze. To jim grozi skoraj vsako fazo bolezni. V bistvu, ti bolniki vsak dan dobesedno sedel na "sod smodnika".

Amiloidoza Heart


V središču amiloidoza patoloških proteinske strukture, ki se odlaga v njej. Pogosto se deponira v mišici, srčnim celic. Tudi ta protein ne prepreči pozornosti in plovila: lahko kopičijo v aorti ali koronarno ožilje srca. Večina amiloidoza srca razvije v vrstah amiloidoza AL vsebuje beljakovine.
Osnovni mehanizmi amiloidozo srca bo raven, na kateri sinteze AL amiloidne struktur. Njihovo podrobno patogeneza napisana spodaj, vendar na splošno, ta protein sintetiziramo s sintezo pravilnih kršitve v imunskih celicah. Ta amiloid kopiči v krvi in ​​očitno izvaja s krvjo na organih. Ko v srcu, se deponira v glavnem v mišici in se kopiči med mišičnih celicah. Mimogrede, konstantna kopičenje amiloida v srčni mišici, ki vodi k temu, da njena povečana teža stisne Notranji arterije in arteriolah in pomanjkanje prehrane povzroči srčno mišico.

Polnjena amiloid miokard postane zelo gosta, in kar je najpomembnejše, da izgubi svojo sposobnost, da se raztezajo. Kot posledica zmanjšane srčnega proizvodnje, moteno delovanje srca, odpoved srca razvija postopoma.
Če se amiloid deponira v glavnem v bližini ventilski, bo to povzročilo velike napake klinika ventilov. Da se klinični znaki srčnega amiloidozo je odvisna od tega, kje amiloid uprl: na primer, če struktura amiloida pojavil ob poti, da kaže znake motenj prevajanja, predvsem blokade.

Amiloidoza drugačno srce počasi, dokler Seveda lahko njeni simptomi razvijejo čez dolgo časa. Bolezen se kaže nenadoma po trpljenje okužb dihal, stres, prenapetosti. Lahko vidite oster padec tlaka, hude bolečine, kot stenokardycheskyh ali bo razvila sinkopa stanje. Pomembna značilnost volitev bo zmanjšala tlak v pokončnem položaju.
Če se bolezen razvije počasi, postopoma razvijati klasične simptome srčnega popuščanja, kratka sapa, otekanje, povečanje jeter. Taka odpoved srca skoraj ne odzivajo na zdravljenju srčnih glikozidov.

Amiloidoza srce je tudi zelo pogosto spremlja perikardnega izliva vrečko, kot tudi hiter razvoj ascites. Kot je opisano zgoraj, in ugotovila kršitve v prevodnem sistemu srca: blokado, zlasti poseben sindrom sinusov. Ta sindrom pri bolnikih z amiloidozo lahko privede do nenadne srčne smrti.

Amiloidoza jeter


Amiloidoza jeter skoraj nikoli ne pojavi sama od sebe. Najpogosteje se to zgodi z istimi amyloydnыmy poškodb drugih organov, vranice, ledvic, nadledvične žleze ali črevesju.

Namesto, da je vzrok imunoloških motenj ali hude gnojnimi infekcijskih in vnetnih bolezni. Najbolj presenetljiva značilnost manifestacije bolezni poveča v jetrih in vranici. Zelo pogosto jo spremlja kakšne simptome ali bolečine ali zlatenico. Ta bolezen je značilen rabljena kliniki in počasnega napredovanja. V zadnjih fazah bolezni se lahko razvijejo številne manifestacije sindroma hemoragične. Pri teh bolnikih zelo hitro pade zaščitno delovanje imunskega sistema, in postanejo občutljive za vse vrste okužb.

Značilna tudi spremembe v amiloidoze kože jeter izpostavljena - postane bleda in suha. Možni znaki portalne hipertenzije in kasnejšo cirozo jeter, amiloidoza postopoma ubija hepatocitov, in jih nadomestiti z vezivnega tkiva.
Najbolj nevaren zaplet pri teh bolnikih bo razvila odpoved jeter in jetrne encefalopatije.

Amiloidoza vzroki


Vzroki amiloidozo je neposredno odvisna od njegovih podvrst. Če primarne amiloidoze, razlog za njen pojav leži izključno v genetskem zapisu svojih lastnih napak. Ta vrsta dedno amiloidoza je minilo, obstajajo celo cele družine, kjer so vsi člani trpijo primarne amiloidoze.

Sekundarna amiloidoza, kot je bilo opisano zgoraj, posledica primarne bolezni. Pogosto se zdi, da povzroča revmatoidni artritis in ankilozirajoči spondilitis. Tudi z visokim tveganjem so amiloidoza konec UC (ulcerozni kolitis) in Crohnova bolezen. Visoka sposobnost spodbuditi razvoj amiloidoze z limfomom in Hodgkinovo bolezen. Poleg tega, patoloških stanj, kot je kronična gnojnega osteomielitis in vnetnih bolezni, prav tako lahko hitro pride do prvih znakov sekundarno amiloidozo.

Velika tveganje za razvoj bolnikov amiloidoze ponavadi tudi za tiste, ki iz nekega razloga so na dializo sistema. Gotovo ti bolniki s kroničnimi oblikami odpovedi ledvic. To je zato, ker protein med dializo, ne skozi membranski napravi, se kopičijo v telesu in postopoma kopiči v celicah tkiva. Čez nekaj časa se bo ta protein osnova za amiloidozo.
Z amiloidoze lahko povzroči tudi nekatere tumorje. To rak trebušne slinavke, rak ščitnice, adenomov hipofize in obščitnice. Posebnost tega amiloidoze je, da so rakave celice teh organov prizadeti posebni sistemi (Apud). Kot posledica agresije rakavih celic Apud se uničijo te celice, in njihovi ostanki iščejo tvorbo amiloidnega proteina.

Toda poleg glavnih vzrokov (etiologija) amiloidoza je prav tako pomembno, da pozna osnovne zakonitosti in mehanizme, ki se pojavljajo pri tej bolezni. Zavedajte se, da vsaka vrsta amiloidozo pojavi različno. V patogenezo vrst amiloidoze običajno odlikuje po glavni proteina. Najpomembnejši so amiloidoza, ki vsebuje beljakovin AA (on in povzroča ledvične amiloidoze opisano zgoraj) in beljakovin amiloidoze AL.
Kljub različnim proteini lahko, amiloidoza treba identificirati in glavna faza procesa:
- Korak usposabljanje. Na tej stopnji strukture mutacija retykuloэndotelyoydnoy celic, in tam so celice - sintetizatorji amiloid (amyloydoblastы). Pomembno je povedati, da vsaka vrsta amiloida njegove matične celice (kot so makrofagi in celice ledvičnega mezangiju)

- Razvoj beljakovin matična celica amiloid in njene strukture naslednje zbirke
- Končna patološka tvorba struktura beljakovin, v katerem je povezuje s posebnimi proteini krvi ali tkivnega faktorja

AL vsebuje amiloidozo
Zanimivo je, da med tem seveda malo všeč podtipa več kot pri multipli mielom. To samo pomeni kršenje razviti "pravilne» B-limfocitov in se pojavijo nenormalni B-limfocitov, ki so se začeli proizvajati prihodnje verige amiloid. Samo v diseminiranim plazmocitomom tiste imenovana težka veriga, in tukaj v amiloidoze, sintetizirane svetlobe ymmunohlobulynovыe verige. Potem te verige postanejo več v normalnih imunoglobuline, pade in zbrati nekaj amiloidpeptidom strukturo.

Domneva se, da je glavni vzrok za to vrsto amiloidoze zmanjšanje limfocitov T in s tem zmanjšuje število T krmilnik celice supresorski ki lahko zatre nenormalnih limfocitov v B. Trajna syntezyrovanyyu patološka veriga tudi prispeva k temu, da je celična - amyloydnыy klon, izgubi svojo sposobnost celične smrti. Ta vrsta amiloidoze velja ymunnozavysymыm.
AA-amiloidoza vsebuje
Za to podvrsto je značilna maternem celico, ki sintetizira beljakovine prekurzor učinkovino SPS. Te matične celice so makrofagi jeter, vranice ali celice mezangiju v ledvične amiloidoze. V začetni fazi celice močno sintezo te snovi. Zaradi dejstva, da je veliko teh snovi, da se ni popolnoma pretvori v amiloid - se amiloidno mater celice zbrani od ločenih fragmentov te snovi. Postopoma v naslednjih fazah celotne snovi sestavljanje molekul amiloida.

V tej obliki amiloidoze so določeni vzorci. Prvi - je, da količina amiloida odvisna od količine snovi prekurzor formulacije: višja sinteze, bolj sintetizira sama amiloida. Drugi vzorec je, da ko AA amiloidoza moten odnos med funkcionalno aktivnost celic, ki sintetizirali amiloidne in amiloidne absorbirajo celice: Funkcija nazadnje precej zmanjšala. To pomeni, da zmanjša uničenje amiloida in se odlaga v tkivih.

Simptomi amiloidoza


Simptomi amiloidoze odvisen podvrst. Na primer, lokalni amiloidoza, so tipični znaki motenega delovanja posameznih organov: srce, jetra ali odpoved ledvic.
Poleg tega so pogosto prizadeti skeletnih mišic. Mišice povečanje v celoti, amiloida v njih. Razvija tako imenovano lažno podhranjenosti (psevdohypotrofyya). Poleg tega morajo mišice postanejo bolj gosto.
Prav tako pogosto prizadene prebavila (kot je opisano zgoraj amiloidoze jeter). V amiloidoze jeter lahko vpliva na mišice peresa. To bo razvijala svojo rast - macroglossia ali "velik jezik". Ta simptom je četrtina bolnikov razvoj amiloidoze. To je resen simptom, za znatno povečanje obsega jezika lahko povzroči težave z dihanjem. V jezika amiloidozo uživa tudi hitting požiralnik ali črevo. Vsaka poškodba požiralnik lahko razvijejo hude kršitve, dokler polna zmanjševanje njenih lumnov in nezmožnosti, da prenese na hrano koma-kemične brki.

Kadar so prizadeti črevesnih celic, nato pa simptom, vsem znana kot drisko. Pogosto v amiloidozo je razvidno iz dejstva, da amiloida objekti, ki se nahajajo v bližini končičev živčnih vlaken v črevesju in bi jih stalno spodbudo. Če so celice navdušeni amiloidoza tankega črevesa, simptomi pojavijo disfunkcije črevesne absorpcije. Mimogrede, kjer je eden izmed kronskih zaslonov vsebujejo AA-amiloidozo.
Drug kraj amiloidoza lezije v telesu je dihal. Tu lahko amiloidoza vplival na svojih struktur. Če je ta protein odlagajo na glasilk, bo hripavost glasu. Če škode amiloid lahko bronhialne celice biti kroničnega bronhitisa. V svetlo amiloidoze lahko posnemajo raka. Takšne manifestacije pogosto pravica vsebuje AL-amiloidozo.

Živčnega sistema lahko izpostavljeni tudi amiloidoze. To vključuje tudi funkcijo AL-amiloidozo. Obstajajo "amiloid" polinevropatija, senzorična na prizadetih območjih, zmanjšano mišično moč in reflekse kite. Ko amiloidoza vpliva na avtonomni živčni sistem, se lahko razvije zelo bogato paleto simptomov: nižji pritisk, ko bodo navpični položaj, enureze in impotence.
In še en sistem, ki so izpostavljeni amiloidoze je sistem hematopoeze. To je odvisno od kalitve v napadih kostnega mozga v amiloid. Tam zlorabo koagulacije funkcijo in številne krvavitve. Kot dveh zgoraj sindroma, ta lastnost tudi AL-amiloidozo.

V sekundarnih simptomov amyloydozov so svetle in primarni dedna amyloydozov. Ko se manifestira v steklovini motnjave predstaviti živo sliko lezije perifernega živčnega sistema s senzorično-motoričnih motenj, ki se običajno pojavijo že od zgodnjega otroštva. Za to se doda kot poškodbe ledvic in lezij prebavil.

Amiloidoza diagnoza


Eden od znakov pri primarni diagnozi amiloidoze je, seveda, klinični in laboratorijski znaki nekaterih organov. Ker ledvične amiloidoze so pomembne spremembe v urinu: proteinurija različni znaki, zdrobljen neravnovesja med frakcijami beljakovin v urinu (dysproteinemia) in različnih ravni rdečih krvnih celic v urinu.

Prav tako je treba gledati na kliničnih znakov: oteklina in tlačnimi nivoji zlorabe. Eden od znakov, ki lahko naredijo razmišljati o morebitni prisotnosti amiloidoze je, da pri bolnikih z ledvično amiloidozo oteklina ne bo zmanjšala tudi če jemljete diuretike.
Prav tako je treba upoštevati raven uspešnosti očistkom kreatinina in hitrosti glomerulne filtracije. Predvsem ti znaki bo pomembno, da se določi obseg in vrsto odpovedi ledvic.
Vsaka poškodba srca amiloidoze lahko preživijo ehokardiogram in rentgensko slikanje prsnega koša. In z okvaro jeter je treba pozornost nameniti spremembam plazemske beljakovine (predvsem alfa2hlobulyna) in biokemijskih indeksov alkalno fosfatazo in amynotransferrazы (alanynamynotransferrazы ali ALT). Potrebujete tudi biopsijo jeter in študijo pikčasti madeži.

V diagnostičnih značilnosti, funkcije kažejo neuspeh organa za ugotavljanje specifične amiloidoze pomočjo posebne reakcije. Najbolj znana med njimi - biopsija prizadetega tkiva. Kasneje biopsije obarvamo s posebnimi barvili in določitev prisotnosti ali odsotnosti amiloida v njej. Najbolj specifično barvilo za amiloidozo barvila je usta-Kongo (Congo rdeča).
Poleg morebitnega dodatnega ukrepa amiloidozo (pogosto AL-amiloidozo vsebuje) je povečanje plazemskih celic v biopsijo kostnega mozga. Večina število plazemskih celic v povezavi z omenjenima obarvanjem barvila da ugotovi, če so nekatere amiloidnih strukture. V amiloida v teh plazemskih celic, prav tako lahko sestavljene iz lahkih verig določanja (z uporabo ymunohystohymycheskyh metode).

Pomembno je, da izvede vrsto študij razlikovati med seboj dve glavni vrsti amiloidoze: AL-amiloidoza in vsebuje AA amiloidoze vsebuje. Pogosto ta študija biopsija obarvan z barvilom Kongo rdeče, je dodal tripsin ali kalijevega permanganata. Zaradi vpliva teh snovi v določenem svetlobe AA-amiloidozo ne vsebujejo lomi žarke svetlobe in vsebuje AL-amiloidozo ne izgubi sposobnost, da količnik.

Amiloidoza Zdravljenje


Zdravljenje z amiloidozo, kot vzrokov, klinične značilnosti in diagnozo odvisen od lastnosti vsake od njenih podtipov.

V sekundarno amiloidozo zdravljenjem je treba začeti z začetnim zdravljenjem bolezni in poskusite zapolniti Omejena funkcijo organa. Ker ledvična amiloidoza imenoval posebno dieto. To ima nizko vsebnost beljakovin (po treba 1 kg telesne predstavljajo 08 gramov proteina) in vsebuje visoke vrednosti ogljikovih hidratov in vitaminov (zlasti osredotoča na vitamin C). Prav tako, da je skoraj edina dieta, ki je dovoljeno jesti sladkarije, želeji in sladkarije. Zato je potrebno povečati vnos kalorij. To omejuje uporabo beljakovin in soli.

Pri terapiji z drogami, zdravniki desensybylyzatorы (difenhidramina, Suprastin). Da bi upočasnili proizvodnjo amiloidnih napotnim, ki so vključeni v številnih 4-amynohynolynov. Vendar ta zdravila imajo stranske učinke dolgotrajni uporabi. In zato je predpisano v paru B vitaminov, askorbinske kisline in antihistaminiki.
Popolnoma ustavi razvoj ledvične amiloidoze je skoraj nemogoče. Ampak, da se upočasni njeno napredovanje imenovani pilotni program uporabljate unitiol ali kolhicinom.

Če želite izboljšati metabolizem dušika predpisovalcu številne anaboličnih steroidov. Prav tako, da se izboljša trdnost imunskega sistema pripomočkov. Domneva se, da je lahko visoka aktivnost imunskega sistema upočasni razvoj ledvične amiloidoze.
Z močnimi nefrotski sindrom je transfuzije beljakovin v plazmi in albuminov uprave imenoval osmotske diuretike (manitol živahni primer).
Srčna amiloidoza lezija ledvične svoji različici, da je zelo težko zdraviti. Osnovni princip zdravljenja je enak kot za podobne poškodbe ledvic - kot počasnega napredovanja bolezni in sočasne odpovedi srca. Imenovani simptomatskih droge.

V "nevarno" sinusni kirurško zdravljenje se lahko izvede z namestitvijo umetnega spodbujevalnika.
Zdravljenje z amiloidozo jeter podoben tistemu v amiloidoze ledvic.
Menijo, da AA amiloidoze vsebuje skoraj neozdravljiva, in vsebuje AL-amiloidozo, zaradi svoje ymunozavysymosty zatreti lažje. V ta namen imenoval citostatikov in glukokortikoidi. Ko AA-amiloidoza vsebuje glavno komponento pilotne sheme zaviranja svojega delovanja je droga kolhicin.

V terapevtske namene se včasih uporabljajo in kirurgija. Ena od teh je odstranitev vranice. Menijo, da je ena od glavnih rezervoarjev v smislu amiloida v manifestacijo amiloidoze in njeno odstranitev lahko znatno izboljšanje zdravja.