Hipopituitarizem - simptomi, vzroki, zdravljenje


Hipopituitarizem - klinični in laboratorijski sindrom, kar kaže na zmanjšanje funkcionalnega delovanja žlez z notranjim izločanjem perifernega tipa neravnovesje procesa hormonih adenohypophysis povzroča.
Treba je razlikovati med temi pojmi, kot panhipopituitarizm (popolno prenehanje proizvodnje vseh hormonov sprednjega hipofize) in delno tipu hipopituitarizem, v kateri so proizvodi osamelega kršeno eno izmed šestih glavnih adenohypophysis hormonov.

Vzroki hipopituitarizmom



Bolezen "hipopituitarizem" se lahko pojavijo v različnih etiološki dejavniki, vendar so le trije glavni patogeni mehanizem tega simptoma. Stopnja proizvodne funkcije hipofize je odvisna od dolžine in lokalizacija destruktivne žarišč v svoji strukturi.
Prva etiopathogenetic mehanizem je zmanjšati proizvodnjo hormonov hipotalamusa, ki zagotavljajo spodbudno vpliva na proizvodnjo hormonov hipofize. Tako so vsi patologij, ki vključujejo funkcionalne hipotalamus odpoved neizogibno povzročilo razvoj sekundarnega hipopituitarizmom (tumorja, nalezljiva, travmatično poškodbo). V teh razmerah je najbolj prizadela izdelkov in rastni hormon gonadotropin.

Drugi mehanizem patogeneze zaradi nezadostnega vnosa hormonov hipofize v "tropskih organov" za popolno ohranitev uyazyka sintezni funkcije hipofize. Značilno je, da je razvoj razvoja hipopituitarizem pomembno vlogo s travmatsko poškodbo hipotalamus-hipofiza sistema igral.
Tretji etiopathogenetic mehanizem razvije zaradi hipofize tumorskih lezij na celičnem nivoju, zaradi česar je večina žleznega tkiva nadomesti substrat hipofizo tumor, s čimer uyazyka ustvarja za dramatično inhibicijo produkcije hormonov.

Prehodna hipopituitarizem lahko pride po trpljenje virusne okužbe v hudi obliki, skupaj s toksičnimi lezije možganskih struktur.
Pri ženskah, ki so imele težke rojstev, skupaj tromboembolijo in obilno poporodne krvavitve, pogosto opaziti porodu hipopituitarizem.
Med vzročne dejavnike, ki so neposredno vključeni v razvoj znakov sekundarno hipopituitarizmom je treba upoštevati:
- Uporaba kirurških posegov hipotalamusa in hipofize;

- izpostavljenost visokim dozam ionizirajočega sevanja na hipofizi;
- tumorske lezije hipofize žleznega tkiva v obliki primarne lezije in metastaz;
- akutne motnje krvnega obtoka v projekciji hipofizi zaradi izgube velikega števila krvi med porodom (precej zmanjšana proizvodnja TSH in adrenokortikotropni);
- travmatičen učinek na območju lobanje različno težo (ki ga spremlja disociacije prekomerne proizvodnje prolaktina o ozadju velikega upada v proizvodnji drugih hormonov hipofize);

- "Turška sedlo prazne" z dodatno povečali proizvodnjo prolaktina;
- hipofiza bolezni, ki jih spremlja množične spremembe ynfyltratyvnыmy;
- kršitev sindrom hipotalamus-hipofiza sistem funkcionalna tipa malabsorpcijski, hude sladkorne bolezni, nevrogeni anoreksija narave ledvično odpovedjo (ishemične nekroze spremlja sprednjega hipofize). To zmanjšanje tropnыh hormon je reverzibilen proces in za popolno okrevanje bolnika v nekaterih primerih le vzročno zdravljenje;

- fiziološke motnje sistema hipotalamus-hipofiza v puberteti in prekomerno telesno dejavnost pri mladih (nizke ravni estradiola v krvi);
- nadaljnja uporaba drog spremlja izločanje testosterona;
- hiperprolaktinemije kot zaviralni dejavnik za hipopituitarizmom.
Obstajajo tudi vrste prirojeno hipopituitarizmom zaradi genskih odstopanj in nepravilnosti struktur sistema hipotalamus-hipofiza. Ti ugodni dejavniki povzročijo razvoj znakov hipopituitarizmom takoj po rojstvu. Na srečo, hipopituitarizem pri otrocih je zelo redka.




V primerih, ko ni mogoče zanesljivo določiti primarni ali sekundarni naravo lezija hipofize izpostavljeni zaključek "idiopatska hipopituitarizem."

Simptomi hipopituitarizmom


Najpomembnejše dejstvo je, da je tipični klinični simptomi hipopituitarizem oblikujejo le, če odstotek normalno delujočih hipofiznih celic ne presega 10%, zato je treba to patologija treba razvrstiti kot počasi napredujoče bolezni.

V primerih, ko je prizadela izdelkov gonadotropinov, diagnoza ni težko hipopituitarizem izkušen zdravnik. Če so te spremembe prirojena narava, potem lahko otrok od zgodnjega hipopituitarizmom otroštvu simptome, ki imajo težave v dejanske starosti kosti, tip telesa evnuhoydnoho oblikovanje in adolescence je velik zaostanek spolnega razvoja.
Sekundarni hipopituitarizem, ki ga spremlja proizvodnjo gonadotropinov v obdobju odraslih, se pojavi kot nenadno in progresivno znižanje jakosti, brisanje sekundarnih fenotipskih lastnosti (zmanjša do popolnega pomanjkanja telesne dlake na projekcije pod pazduho in sramne območja, zmanjšanje velikosti mošnjo, razpršeno atrofijo mišičnega tkiva čemur sledi nadomestitev telesnega maščevja). Ženske v rodni dobi s simptomi hipopituitarizmom pritožujejo zmanjšala spolni nagon, dismenoreje, pojav bolečine med seksom zaradi tanjšanja tkiva vulve.

Specifična in najpogostejši simptom hipopituitarizmom vsaka oblika je kršitev vohalne funkcije različnih stopenj.
Ločeno proizvodnjo kršitev hipofiza rastnega hormona pri odraslih hudo šibkost mišic opaziti tudi po minimalno telesno dejavnost, ki jo spremlja srčne aritmije. V otroškem podatkov Obdobje kršitvah zaostankov odraža pri oblikovanju kosti skeleta.
Neravnovesje v proizvodnji TSH v zgodnjem obdobju otroštva pomembno vpliva na duševni in telesni razvoj otrok, in bolniki, mladi in zreli te spremembe očitno simptom hipotiroidizem (nemotivirani šibkost, občutljivost za bradikardijo in hipotenzijo, črevesne motnje).

Hipopituitarizem, hipofize lezija, ki jih tumor povzroča razlikuje izrazita nedovoljenem nevrološko stanje bolnika v obliki stalnih glavobolov nima jasne lokalizacijo, kršenje vizualnih funkcij, različnimi stopnjami kršitev zavesti.

Diagnoza hipopituitarizmom


Kljub dejstvu, da je resnost in specifičnost klinične manifestacije tako primarnega in sekundarnega hipopituitarizmom enostavno odlokom diagnozo, ta patologija laboratorij spada v kategorijo kršitev, saj je treba vsako posamezno kliničnega primera potrjujejo laboratoriju in instrumentalna.

Diagnosticiranje tumorske lezije omogočajo celo minimum voljo na sedanje tehnike ray slikanje časom. Pri izvajanju sevalne dejavnosti diagnozo je treba oceniti parametre substrat tumor, njegova lokacija glede na koščenih struktur in hipofize Fossa znake malignosti.
Seznam diagnostičnih študij algoritem žensk s sumom poporodno hipopituitarizmom, mora biti prisotna naslednje aktivnosti: ocena jajčnikov estrogenski odziv na študijo vaginalnih brisov, določitev koncentracije v serumu ščitnice stimulirajočega hormona, posredne znake anemije v študiji krvi.

Najbolj informativne za določanje stopnje proizvodnjo funkcijo hipofize z laboratorijskih izvidov krvi določimo koncentracijo nekaterih hormonov gonadotropina v serumu kot postom in po uporabi spodbujevalne farmakološke preskuse.
Da, obstajajo skupne diagnostična merila za neuspeh hipofiznega hormona. Na primer, za namestitev pomanjkljivosti gonadotropin pri moških dovolj za določitev nizke ravni testosterona pod mejo 200 ng / dl. Za zanesljivo določimo koncentracijo ravneh kortikotropina, nezadostno analizo postom, in morajo biti izpolnjeni omogoča testi Kozyntropynom s standardnim odmerkom 250 mg. Index kortikotropinskega manj kot 18 mg / dl po nanosu vzorca je absolutno merilo hipopituitarizem.

Posebnost hipopituitaryzmom diagnozo bolnikov s sumom na osamljenem pomanjkanjem rastnega hormona, ki je potrebna njena opredelitev ne le v krvi, ampak tudi z urinom. V otroštvu je potrebna radiografijo dlani in medenice za določanje kostne starosti.

Zdravljenje hipopituitarizmom


Da bi dosegli dobre rezultate zdravljenja bolnikov z hipopituitaryzmom v popolno okrevanje in preprečitev morebitnih zapletov, povezanih z osnovno boleznijo, mora biti začetna faza zdravljenja je določiti patogenezo in farmakološkega učinka na vseh povezav v patogenezo te bolezni.

V situaciji, ko hipopituitarizem deluje kot učinkov tumorskih lezij hipotalamusa ali hipofize, bi bilo treba prednost odloči o izvedljivosti in sprejemljivosti operacijo in kasnejše radioterapijo.
Naslednja faza zdravljenja je uporaba hipopituitarizem ustrezno "nadomestno zdravljenje" z uporabo drog, aktivno sestavino, ki je hormon, katerega proizvodnja trpi. Na primer, zlati standard odpovedi zdravljenja kortikotropina, kortizol nadomestna terapija je dnevni odmerek, ki je vsaj 10 mg zjutraj jemanja zdravila. Hudo pomanjkanje gonadotropinov izenačili po daljši uporabi drog testosteronovoho serije (Sustanon 1 ml 1 g / mesec. Intramuskularno). Po laboratorijski potrditvi ščitnico stimulirajoči pomanjkljivosti hormon bolnika koristno imenovati L-tiroksina v minimalni dnevni odmerek 01 mg v kombinaciji s kortikosteroidi (prednizona 25 mg) za preprečevanje znakov insuficience nadledvične žleze.

V primeru akutne hipopituitarizmom izzvala krvavitve v hipofize tkivu, bolnik v kritičnem stanju in zahteva takojšnje oživljanje. Kot zdravil za prvo pomoč v tej situaciji stoji intravenozno infuzijo hidrokortizona v odmerkih 100 mg v kombinaciji s parenteralno dajanje solne raztopine.
Zdravljenje Značilnost tipa porodu hipopituitarizmom je nadomestna terapija za življenje, kot v patogenezi te bolezni so ireverzibilne v hipofizi.