Gigantizem - vzroki, simptomi, zdravljenje gigantizem


Gigantizem - bolezen, značilna po klinični sindrom, ki nastane kot posledica povečane proizvodnje rastnega hormona med otroštvu ali mladosti, kakor tudi povečanje telo zadostuje, zlasti dolgo. Obstaja tudi delno ali delno gigantizem, ki se razvije zaradi povečane občutljivosti receptorjev določenih lokacijah somatotropina tkiva. Toda genska ali ustavno gigantizem, se ne šteje anomalija.
Značilno je, gigantizem pojavi v hipofiznih adenomov proizvodnjo rastnega hormona; hipogonadizem; Klinefelterjev sindrom (z zapoznelo puberteto ohranjanjem območij rasti kosti).


Gigantizem diagnosticirali na podlagi zunanjih podatkov bolnikov; radiološko, nevrološka, ​​očesna raziskave; določitev hormonov hipofize v krvi, kot tudi družinsko zgodovino.
Z ustrezno gigantizem zdravljenje vreme je relativno ugodna, vendar je zmanjšana pri bolnikih z njihovo uspešnost. V večini primerov so bolniki s gigantizma zaman.


Povzroča gigantizem


V 99% primerov, kot prvo je opisan v 1900 K.Benda, etiologija gigantizem ima povezavo z tumorja somatotropynomoy, ki se razvije iz eozinofilcev, obrazec somatotropina (STH). Somatotropynomы običajno nanašajo na benigne patologije, pa lahko včasih ynvazyrovat. V bistvu praznovali svoj lokalizacije v adenohypophysis, vendar se lahko nahaja v prebavilih, trebušne slinavke, parafarynhealnыh področjih, glavnih bronhijih in sinusov kosti na.

Skoraj en odstotek gigantizma je posledica prevelike somatokrynyna hipotalamusa in hiperplazija somatotropov.
Med dejavniki tveganja, ki lahko sprožijo eosinophilic celice za hiperplazijo, šteje celo nosečnost. Macroadenomas je vzrok bolezni v 90% in 9% za mykroadenomu adenohypophysis. Apostolska najredkejših povzroči sindrom "praznega Sella." Prav tako lahko pojav gigantizma vpliva preobčutljivostne epifiznih hrustanec tkiv receptorje za rastni hormon.

Obstaja model genetske hipofize gigantizma. Osnova te vrste so v somatotrofah somatskih mutacij, ki povzročajo neoplastycheskuyu reakcijo.
Prekomerne količine rastnega hormona povzroči rast ne le tkiv in organov, ampak hypertrofyruet ledvice, miokard, eritropoezo razvija in pospešuje celjenje.


Simptomi gigantizma


Gigantizem razvrščene v infantilni in akromehalycheskuyu obliki. In ugotovili tudi dve fazi bolezni, kot je stabilen in postopno.
Klinična slika je gigantizem Pritožbe mladostniki so slabost, omotica skoraj stalnih glavobolov, slabega spomina, bolečine v okončinah in palpitacije. Dekleta obstaja čezmerni povečanje rasti in velikosti stopala, slabo razvite prsi, mladi praznovali hiposeksualnist. Zelo pritegnil okrog rasti pri dekletih kot 190 cm in dečkov - več kot 200 cm.

Včasih se simptomi gigantizma v ospredju stoji grob videz v splošnem infantilizem človeka. Poleg tega, da fantje včasih makrohenytalyzm. Bolniki s telesno maso gigantizma, ki ustreza rasti in nekoliko podolgovate okončin.
Psiha številnih bolnikov je značilna nekaterih nerazvitih sposobnosti kot medij, otroškost, nagnjenost k depresiji in maniji preganjanja.
Ljudje z gigantizma vedno prekašajo druge fizično. Somatskih telesa so velike, vendar je običajno tiho na visoko rast. Vendar velikost srca nima časa, da raste pri povečanju telo, saj sta vrtoglavica in nezavest.

Glede na hipertrofija in hiperplazija mehkih tkiv označene macroglossia, diastem in povečanje grla. Vse to pripelje do spremembe v glasu, da je slišal, iz globin, zelo nizke. Povečuje tudi ušesa, ustnice in nos in potiska naprej spodnjo čeljust (prognathism). Kot posledica sinusitis ust pogosto v napol odprtem položaju, da se pojavijo na obrazu značilnih gub. Koža je topla, vlažna, mastna, hyperpyhmentyrovannoy, in včasih so polipi, ciste lojnice in acanthosis hipertrihoza. Povečanje velikosti glavi in ​​nogi. Včasih diagnosticirali kyphoscoliosis.

Funkcije bistvu shranjena, vendar gigantizem vedno ne vodi le kozmetične težave, ampak tudi presnove. Pri takšnih bolnikih občasno razvijejo эutyroydnыy golše in avtoimunske tiroiditis. Manj je mogoče opaziti difuzna strupenih golšo.
Ko gigantizem zmanjšano zaznavo glukozo tipa izrecno in skrite diabetes, odpornost na konvencionalne terapije, kot tudi insulin. Toda izločanje rastnega hormona ne zavira hiperglikemije.
Skoraj 30% mladih praznuje zmanjša moč in libido, in dekleta so kršene mesec. Poleg tega so vsi bolniki opazili hiperprolaktinemijo.

Medtem ko je težko zdraviti primere sekundarnega hipogonadizma razvoju načrta.
Gigantizem lahko povzroči zaplete, ki se pojavljajo panhypopytuytaryzmom, razvojno akromegalijo, diabetes, spolno disfunkcijo, miokardni distrofija, visok krvni tlak. V hujših bolniki izgubijo vid. Somatotropynoma more iti v malignega adenokarcinomom hipofize.


Delna gigantizem


Ta bolezen, ki prizadene nekaj del oziroma polovico telesa, ki je posledica kršitve embriogenezo ali nevro-trofično motenj.

Delna gigantizem je zelo redka, saj so bili razlogi za njen razvoj ni dovolj raziskano. Vendar pa obstajajo nekatere teorije, ki poskušajo razložiti izvor iyazytsirno delno gigantizma. Ti vključujejo: mehansko, embrionalni in nevro-trofično teorijo.
V prvem primeru se lahko (mehanska teorija) delno gigantizem se tvori kot rezultat stiskanja določenih delov ploda med nosečnostjo, in nepravilno položaj otroka v maternici, lahko spodbujajo zastoj v kateremkoli delu telesa, in s tem povzročijo njihovo rast.

Zarodkov teorija pojasnjuje povečano rast telesa ali dela telesa zaradi kršitev med Zaznamki organ na genski ravni.
Neuro-trofično teorija navaja, da delna gigantizem gojenje pod posebnimi nevro-trofično učinkov narave na določenem delu telesa. V tem primeru lahko glavni dejavnik deluje žarišča ati razumevanjem vlakna.
Ko delna gigantizem včasih diagnosticirana spremembe, ki se pojavljajo v endokrini sistem, vendar to ne more biti razlog za ugotovitev njene patogenezo na področju endokrinega sistema.

Za zdravljenje delne gigantizma uporablja kirurško zdravljenje poveča glede delov ali organov telesa.


Gigantizem pri otrocih


To je bolezen, ki se pojavi, ko igrajo somatotropamy kronično prekomerno rastni hormon - rastni hormon ali somatotropin. V primeru predčasnega bolezni, kadar območja rasti kostnega nepokriti, dece gigantizem, to je zelo visoka rast. Če se bolezen začne razvijati po zaprtju teh območij, je značilna znaki akromegalije. Kombinacija gigantizma in akromegalijo pojavlja predvsem med najstniki. Pri tej starosti, bolezen je pogostejša pri fantih kot pri dekletih.

Otroci gigantizem, ki se pojavi, ko se lahko pretirane količine rastnega hormona, ki izhajajo iz proizvodnje hipofize, je na voljo zelo redko. Razlog za njen nastanek je benigna etiologija hipofizni tumor. Obstajajo špekulacije, da lahko včasih gigantizem razvije kot posledica tumorskih rasti v nekaterih delih hipotalamusa, ki so odgovorni za stalnem stanju notranjega okolja, njihovim potrebam in drugih. Dokazano je, da tumorji izzovejo povečano nastajanje somatotropina.
Na splošno, hitra rast v rasti otroka je razvidno, 8-14, in včasih se te spremembe tudi v petih letih. Končna dolžina telesa lahko dosežejo 250 cm in udov relativno dolgo glede na velikost telesa.


Po prenehanju rasti pri otrocih, patologija (povečanje agencij) pridružil simptome akromegalije, ki se kaže s povečanjem okončin in obraza. Dimenzije lobanje so veliko večje, nos širi brado gre dol, in povečuje. Kot posledica zvišanja spodnje čeljusti, zobje so zelo redki, in njegov obraz izgleda precej grobo. Prsti na zgornjih in spodnjih okončin rastejo v širino in noge in roke so debele in podobni lopato. Prav tako je ukrivljenost hrbtenice kot kifoza.

Zelo hitro, ti otroci so utrujeni, se kažejo znake zapoznele pubertete. Poleg tega obstajajo hude bolečine v glavi, slabost, ki pozneje preide moteno zavest. In z očesnimi izpitov diagnosticiranih nimajo bočni pogled.
Pri vodenju laboratorijskih testov pokazale povišane vrednosti v krvi somatotropina približno 400 ng / ml. Ampak tudi zabeležili porast med spanjem.
Tumor, ki še naprej raste, lahko ogrozi proizvodnjo gonadotropinov procesov, ki so vpletene v spolne funkcije; hormon, ki stimulira folikle; prolaktin in LH.

Na rentgenskih posnetkov je mogoče razumeti kot razširitev kosti v notranjosti lobanje in sinusov, ki se nahajajo v obraz. Pogosto videti slike pobotu prstne kosti okončin in odebelitev na kosti pete. Tumor še počasi narašča, tako da je bolezen lahko traja več let.
Toda otroci lahko gledajo tudi makrodaktylyyu, da prirojeno obliko gigantizma. Ta bolezen je posledica patološkega merilno postopki za ugotavljanje kršitev in linearnih parametri okončin. Lahko so precej velike.

Obstajajo tri oblike gigantizma pri otrocih v tej obliki. Prva oblika prirojenih nenormalnosti, pri kateri so se v mehko tkivo. V tem primeru ima edinstvene lastnosti razpoznavne, kot so povečano dolžino in volumen v vseh segmentih prizadeto okončino z močnim povečanjem površine ali roko ali nogo (ud deformacija postane). Poleg tega je povečanje stopnje mehko tkivo proti kosti skeleta v dolžino in širino, ki ne sovpada z običajnim starostjo. Obstaja tudi klynodaktylyya bližini interfalangealnih sklepih in metacarpophalangeal prizadetega prsta ali prste, in so hiperekstenzijo.

Druga oblika bolezni, označen s kongenitalno gigantizem, kjer je povečanje gostote kosti. Ta vrsta patologije se kaže v večje velikosti dolžine spremenjenih segmentov okončin (izgled mehko tkivo se ne spremeni). Kost v njegovem okostju narašča, še posebej v dolžini presega povečano stopnjo mehkih tkiv, ki jih loči tudi od norm, povezanih s starostjo. Tam klynodaktylyya v pyastnofalanhovyh in interfalangealnih sklepih prizadetih prstih, vendar hiperekstenzijo popolnoma odsoten.

V tretji obliki prirojene prave gigantizma glavnem prizadene kratke mišice. Gigantizem v tem primeru kaže povečanje dolžine ud segment, ki je utrpela škodo zaradi dlančnico kosti. Povečanje količine mehkega tkiva, občutno širi noge in roke kot posledica vrzeli izobraževanja med dlančnico kosti. Tudi, če ga primerjamo z neto povečanja starosti, da ne izpolnjujejo standardov. Klynodaktylyya obrne in upogibanje kontraktura v dlančnico in phalangeal sklepov, včasih pa je tresenje od prvega spoja prsta.

Otroci, mlajši od normalnega gigantizma imenovan operacijo po potrditvi raka. Značilno je, gigantizem pri otrocih z različnimi stopnjami zdravljenje šest ali sedem mesecev. V bistvu, lahko zmanjša dolžino prsta na običajno velikost, s pomočjo ukorachyvayuschuyu resekcijo za metakarpalnem kosti in prstnimi. Klynodaktylyya deformirane prste izločajo, ko jih skrajšati. Sindaktyliya obdelana po polnem teku obnovitvenimi spremenjenih prstov na njihovo normalno dolžino.

S povečanjem prstom skoraj 300% ali več norm, opravljajo samo učinkovito manipulacijo - je amputacija. Včasih ponudi mykrohyrurhycheskuyu delovanje presadka v obliki prsta, na primer, z zdravo nogo na prizadeto strani.
V prvi obliki bolezni izvedemo operacijo uporabi bočno resekcijo prstnimi. V drugem - osrednji falango resekcijo. V tretji - združiti metakarpalnimi kostmi v različnih pritrjevanje. To bo odvisno hudo sev in starost.
Med operacijo prilagoditvi sočasno sev, izrezanega odvečno mehko tkivo, odstraniti hyperэkstenzyyu deformiranih prstov in tresenje na voljo.

Te ortopedske in kirurške tehnike lahko prinese prizadeti otroci roke in noge na fiziološke norme, in shranite svoje anatomske razsežnosti.


Zdravljenje gigantizma


Za je treba zdravljenje te bolezni uporabljajo kombinirano terapijo določeni fazi, oblike in faze dejavnosti gigantizma. Na splošno, je zdravljenje usmerjeno k zmanjšanju procesi gigantizem rastnega hormona (somatotropin) v zatiranju krvi, uničenje ali odstranitev aktivnosti rastnega hormona sekretyruyuchyh tumorji, ki lahko dosežejo sodobne in tradicionalne metode zdravljenja. Pravilno izbrana zdravljenje preprečuje nastanek različnih zapletov. In sedaj, glavni način za povezavo terapijo pomeni prilagajanje motnje v nevrološkem in endokrini sistem.

Privoščite gigantizem z imenovanjem prehrane, kjer so beljakovine nujno omejena in je štetje kalorij. Poleg tega lahko tretmaji temeljijo vključujejo: zdravljenje z zdravili, izpostavljenost sevanju in operacijo.
Blokada izdelkov somatotropina se doseže z dopamina antagonista (Lerhotryla, Lyzurhyda, PARLODEL, bromokriptin, Meterholyna, Dostyneksa in L-dope) ali rastnega hormona analogi (Sandostyna), ki se uporabljajo za več let ali za življenje. V času odvzema teh zdravil poveča raven somatotropina, in ponovno premakne za napredovanje gigantizem.

Ko adenokarcinom, in če obstaja nevarnost za slepoto ali uničeno kostnega tumorja klin - držite radikalno transsfenoydalnuyu hypofyzэktomyyu kryohypofyzэktomyyu ali z uporabo tekočega dušika.
Obsevanja gredjo in z uporabo protonske žarke, težka L-delci telehammaterapyyu in se uporablja zadnji hipofiza radioterapija.
Dobre rezultate lahko dosežemo vsaditev v hipofize radioaktivnih iglic zlata, iridij in itrij.
Oblika gigantizem brez tumorjev, zdravljenih s testosterona, ki bo zapreti območje rasti kosti.

Pri nastanku bolezni ščitnice v videzu diabetesa ali imenovani na terapijo.
Od preprečevanja do bolnikov z gigantizma, potrebnem za preprečitev okužbe, različne lobanjsko poškodbe, ne uporabljajte anaboličnih steroidov in dvom o sestavi prehranskih dopolnil v športu in rast mišic. Mlajša generacija je zaželeno, da omejijo uporabo mobilnih telefonov. Prav tako vedno antropometrične nadzor, še posebej od 13. do 16. let.
V času pubertetni razvoj gigantizma ustaviti prekomerno rasti Testosteron uporabo nadzornih območij X-ray rasti kosti.

Ljudje, ki trpijo zaradi gigantizma, so v dispanzerju skupinah in pod nadzorom endokrinologi, nevrologa in oftalmologa. Ti bolniki z endokrinimi računa nikoli ne odstrani.
Nosečnice z gigantizem ne priporoča splav. Če prva nosečnost otrok razvije gigantizem, nato sledi zelo nezaželjen. Pomembno je vedeti, da somatotropynoma nanaša novotvorennya v možganih. To lahko sproži stiskanje v lobanjo. Zato je treba bolnike zdraviti z gigantizma kot bolnike z rakom.