Histiocitozo X - zdravljenje, simptomi, vzroki histiocitozo


Histiocitozo - kompleks patoloških stanj in neodvisnih subjektov, da je ta aktivacija poliferativnih procesov histiocytes in spremljati razvoj posebnih granulomov v različnih strukturnih enot človeškega telesa.
Specifična celična histiocitozo z Larhenhansa povzroča monoklonsko proliferacijo histiocytes lokaliziranih v pljučnem intersticiju in pljuč zračnega prostora.
X histiocitozo pri odraslih opazili s pogostnostjo ne več kot 5 epizod na 1.000.000 prebivalcev in je neodvisna od spola.


Razlogi histiocitozo


Kljub hitremu razvoju diagnostičnih tehnik v medicini in opravil številne raziskave, zanesljivi эtyopatohenetycheskyh vzrokov, ki povzročajo razvoj histiocitozo ni bilo mogoče najti.
Večina raziskovalcev se nanašajo na avtoimunsko teorijo histiocitozo, po katerem je pretirana infiltracija bronhiole in alveolarni interstitsija monoklonskih CD1a pozitivnih celic in Langerhansovih omejena odvečno kopičenje limfocitov, plazma celic, nevtrofilcev in eozinofilcev.

Pljučna histiocitozo je najpogostejša oblika te bolezni in je vsaj 90% vseh primerov histiocitozo bolezni.
Specifična patomorfolohycheskym šteje znak histiocitozo sistemskih lezij različnih organskih struktur, kot tvorbo granulomov, histiocytes substrat, ki je proizveden s kostnega mozga.
Glede na raziskave, razvoj histiocitozo spodbuja dolgoročni učinek cigaretnega dima. Patogeni mehanizem je pretirano širjenje histiocytes odvisna od aktivnosti citokinov izločajo alveolarnih makrofagov, proces ustreza vnosu tobačnega dima.

Simptomi histiocitozo


Značilen simptomi histiocitozo je postopen nastanek in rast naprednih dihalnih obolenj, kot zasoplost in kašelj s izmečka trudnootdelyaemoy. V nekaterih primerih je lahko prvi simptomi histiocitozo da klinične manifestacije spontanega pnevmotoraksa (ostra bolečina na prizadetem delu prsi, povečanje zasoplost in dispneja).
V 15% primerov histiocitozo X ima značilno klinično simptom, in vzpostavitev pravilne diagnoze je odvisno od sposobnosti specialistu sevanja diagnoze.

Эkstrapulmonalnыe klinični simptomi razvijejo v poznem obdobju bolezni in so v videzu bolečine v kosteh, kožne spremembe in povečanja dnevnega odvajanja vode.
Akutna oblika mlačne poteku klinične slike je opaziti predvsem pri bolnikih dojenčkov starostni skupini od treh let in ponavadi pogoj je neugodno smer in s smrtnim izidom.
Osebe mlajše bolj verjetno, da razvijejo kronične oblike primarnega histiocitozo, ki ima dolgo latentno obdobje razvoja in razvito klinično sliko. Na začetku bolezni, bolniki pritožujejo splošno slabo počutje, utrujenost, zasoplost, povezane s prekomerno telesno dejavnostjo in nelagodje v prsih, ki nima nič opraviti z bolečino. V situaciji, ko je bolnik opozoriti intenzivno podaljšano akutne bolečine v eni strani prsnega koša, je treba dihal omejitev dejavnosti in suha nadsadnyy kašelj brez sluzi oddelka prevzame prisotnost pacienta spontanih oblik pnevmotoraks, kar otežuje potek histiocitozo.

Z vključitvijo v patološkem postopku kostnega tkiva, zadevni pacient boleče boleče bolečine v kosteh prednostno lokalizirana v medenične kosti, rebra in lobanje. Pogosto destruktivne procese, ki vplivajo na strukturo kosti Sella zato, bolnik kaže znake poškodbe hipotalamus-hipofiza sistema, ki so v nasprotju z izločanjem antidiuretičnega hormona in klinični simptom diabetes insipidus. Ta kategorija bolnika ugotavlja izrazito suha usta, stalno žejo, znatno povečanje pogostosti in obsega uriniranja.

Primarni cilj izpit omogoča pacientu, da sum na prisotnost kronične pljučne bolezni v akrotsianoz, tip deformacije nohtov falang "časovna okna" in xanthelasma v zgornjih vekah. Hudo ukrivljenost prsne hrbtenice lahko predstavljamo tudi brez radiografijo. Tolkala in palpacija prsnem košu povzroča sindrom bolečine. Ko hystyotsytarnoy infiltracija kroži bolnik pokazali znatno exophthalmos, in ta simptom je pogosto enostranska.

Pri vodenju tolkala polja pljuči večinoma ne more prepoznati patološke spremembe pljučnega zvoka, in le v primeru spontanega pnevmotoraksa v bolnikov opazili tympanitis. Auskultatyvnыmy spremembe v videzu hystyotsytoze oslabljen vezikularni dihanje, medtem ko pnevmotoraks opozoriti na popolno odsotnost dihanja na prizadeti strani.
Poraz prebavnega trakta v hystyotsytoze kaže kot pojav vleče bolečine v desnem zgornjem kvadrantu, povečanje velikosti jeter.




Histiocitozo pri otrocih


Ta patologija v otroštvu je zelo redka in ima agresiven potek in prognozo glede bolnikovega življenja. Če diagnoza "histiocitozo" se nanaša na skupino pediatričnih bolezni z različno klinično sliko.
Kot pobudniki odvečne monoklonsko proliferacijo histiocytes v otroštvu se zdi, da aktivirate vrsto virus herpes VI kršitev humoralen ureditve imunitete.
Eozinofilni granulom ali Taratynova bolezen je najbolj ugodna za pričakovati okrevanje v večini primerov nimajo hude klinične manifestacije. Tveganje za to bolezen, so otroci v šolo. V primeru močnega toka eosinophilic granulom, histiocitozo kot manifestacijo otroka pritožuje šibkosti, izguba apetita, bolečine v kosteh in sklepih, brez jasne lokalizacije.

Laboratorijske simptomi nimajo specifičnost in se kaže v obliki eozinofilijo, povečana ESR, anemija medija. Tehnike ray slikanje lahko diagnosticiranje bolezni zaradi posebne opredelitve uničujočih lezij strukturo kosti brez sočasnega osteosclerosis.
To je težko, seveda histiocitozo pojavi v prisotnosti otrokove bolezni Abta-Letterera-siva, ki se pogosto pojavlja v povojih. Za to bolezen je značilna akutne klinične manifestacije prvenec kot tip Grozničav zvišana telesna temperatura, seboreja, vezykuleznoy generaliziran izpuščaj, hepatosplenomegalija in hiter razvoj zapletov. Resni zapleti pri tej obliki histiocitozo nanaša gnojno vnetje srednjega ušesa z predrtja bobniča membranskih znakov, hudo pljučnico. Med laboratorijske spremembe je treba pozornost nameniti znatno povečanje visoko levkocitoza ESR. Poraz v kosteh je opredeliti več destruktivne lezije različnih lokalizacije uporabo tehnik sevanja slikanja.

Ksantomatoze v obliki histiocitozo pojavi v katerem koli življenjskem obdobju in kaže znake diabetes insipidus, progresivne debelost, limfadenopatijo, stomatitis in seboreja. Otroci, ki trpijo za to boleznijo, zaostajajo v telesnem razvoju in verjetno, da razvijejo sekundarne infekcijske zaplete. Ksantomatoze spremljajo označenimi spremembami v laboratorijsko analizo krvi v obliki hypoalbuminemia, levkocitoza, eozinofilija, povečal ESR in hyperhlobulynemyy.
Synusnыy histiocitozo spada v kategorijo redko diagnosticirana patologij, kot v večini primerov, ta patologija ima klinične manifestacije simulacijo drugih bolezni. Pri tej obliki histiocitozo not izoliranih bezgavk kot pretirano kopičenje razraščajo histiocytes. Priljubljen lokalizacija patološkega procesa je v tem primeru zbiralci bezgavke na vratu in žrela. Posebnost te bolezni je njena pogosta združenje s oncohematological bolezni. Samo zanesljiv diagnostični kriterij sinusni histiocitozo je ugotoviti makrofagov, penast protoplazmo, vakuolyzyrovannыh jedra in velikanske limfocitov pri biopsiji limfnega vozla, pridobljenega z metodo biopsijo.

Zdravljenje histiocitozo


Pri določanju taktike o vodenju in zdravljenju bolnikov z histiocitozo, primarni pomen je oblika te bolezni in obseg njenega razširjenosti. Hude oblike histiocitozo predmet kompleksnega zdravljenja v profilu bolnišnica hematološko, medtem ko so lahko nekateri primeri histiocitozo spontano samorazreshenye brez zdravniške pomoči.
Pediatrični bolniki, ki so predmet prisilne hospitalizacije in kombiniranih hormonskih in citostatiki zdravljenje v primeru akutne bolezni. Droge izbire v tej situaciji prednizolon je dnevni odmerek 40 mg na Leykeran 01 mg na 1 kg otroka ustno. Večina strokovnjaki priporočajo uporabo cikličen način uporabe kombinacije zdravil, ki sestoji iz desetih ciklih 14 dni s prekinitvami 2 tedna. V primeru manj agresivne bolezni brez znakov generalizirane uničenja, ni upravičena uporaba hormonske terapije in zdravljenja zmanjšuje uporabo simptomatičnih uporabe drog (gipotiazid 125 mg peroralno, Dekarys 1 tableto 1-krat / dan.).

Histiocitozo X, ki ga spremlja primarni lezije mogoče dihal brez pacientov vidyazyka kajenja, ki je osnova za non-drog preventivno zdravljenje. Če obstajajo znaki bronhialne obstrukcije, simptomatsko bolniki Priporočeni imenovanja bronhodylatatorov (teofilin) ​​in hudo kronično bolezen z razvojem nepopravljivih sprememb v pljučnem tkivu pod kirurški poseg in izvajanje prizadetega presaditve pljuč.
Histiocitozo, predvsem vplivajo na kosti tudi na zdravljenje z lokalnimi učinki ionizirajočega sevanja in kasnejše mere-hlyukokortykoydno citostatično terapijo za preprečitev ponovitve. V primeru izpada radioterapijo na voljo bolnikom ali kontraindikacij za njegovo uporabo, je treba preučiti možnost kirurškega zdravljenja je, da delo kyurretazha cono ali uničenje kosti resekcijo v kombinaciji z vnutrykostnыm lokalni aplikaciji glukokortikoidov drog. V pooperativnem obdobju je obvezna uporaba dodatkov kalcija (Calcemin 1 tableta 1-krat / dan.) In vitaminov skupine B.

Pred kratkim pridobljeni dobri rezultati lečeči sinusov histiocitozo, je izmenjava uporabo proizvodov, ki temelji na interferon, najmanj 1 mesec, dnevni odmerek 3.000.000 ie parenteralno.
Histiocitozo, ki ga spremlja difuzne lezije kože, je predmet kategorijo bolezni, ki zahtevajo monochemotherapy rabo (Vepezyd dnevni odmerek 100 mg na 1 m 2).
Kljub izraženim zdravstvenih težav bolnikov z histiocitozo, ta patologija je dobro ozdravljiva z uporabo različnih metod, tako da v 80% primerov po popolnem okrevanju pacienta.