Levkemija - simptomi, zdravljenje, vzroki, simptomi levkemijo


Levkemija - bolezen, povezana z hemablastozu, v kateri so celice kostnega mozga povsod nadomesti maligne. V krvi levkemije pojavljajo ne le tumorske belih krvnih celic, temveč eritro karyocytes in megakariocitov. Poleg tega je nastanek prekomernih levkocitov s takšno patologijo je neobvezno. Maligni tumor je aktivno raste in telo skoraj nadzorom.
Levkemija ni posledica vnetja ali kopičenje nemetabolyzyrovannыh celic. Tako je povečala razvoj nenormalnih zvokov je zatiranje zdravih krvnih celic, kar povzroča dovzetnost za okužbe in razvoj krvavitve in anemije. Obstajata dve oblike maligne bolezni: kronični in akutni, ki so razvrščene glede na vrsto belih krvnih celic, ki sodelujejo. Značilno je, da otrok trpi akutno levkemijo lymfoblastycheskoy, in v starosti - akutne mieloične obliko levkemije.


V bistvu potencialno ozdravljiva levkemija, vendar kronična oblika pri starejših napovedi niso zelo ugodna. Vendar pa se lahko patološko potek bolezni nadzorovati daljšem obdobju.


Levkemija vzroki


Trenutno verodostojnih razlogov, ki povzročajo razvoj levkemije ni znan. Vendar pa špekulacije, da lahko nekateri dejavniki prispevajo k temu patoloških tumorjev pri ljudeh. Predvsem ti vključujejo ionizirajoče sevanje. V njenem vplivu bolj pogosti primeri akutne mieloične levkemije, ki prizadene ljudi vseh starosti, in akutno limfoblastno levkemijo, ki je običajno diagnosticirana pri otrocih 2-19 let. Dozovaya odvisnost je značilna visoka pogostost levkemije pri tistih, ki so bili na razdalji 1500 metrov od epicentra. Visokofrekvenčni akutne levkemije pri bolnikih z spondiloze, predhodno obravnavati kot anesteziji radioterapijo. Obstajajo tudi številne primere mieloične levkemije in myelomonoblastnoy, erythremic po obsevanju z Hodgkin in drugih malignih bolezni različnih lokalizacije.

Tudi v primeru morebitne vloge za levkemijo virusov. Obstaja nekaj onkogeni virusna etiology, ki so sposobni, da bi stalno delitev celic po padcu v svojem genomu. Dokazano je osebno virusni gen maligne celice, in ki prikazuje odnos nekaterih levkemije virusov.
Dedni faktor igra pomembno vlogo pri razvoju te bolezni. Levkemija se pogosto diagnosticirana v družinah, ki so že utrpeli podobno obliko patologije. Registrirani okvare na genetski ravni, ki so značilne spremembe v kromosomih. Tako lahko sklepamo, da je levkemija razvije iz ene same celice mutanta, ki se začne aktivnim in vodi do nastanka rakavih celic. Po tem, da ponovi mutacije, ki prispevajo k nastanku avtonomne subklonov, in to povzroča maligni napredovanje levkemije.



Simptomi levkemija


Simptomi tega raka je rast šibkost, slabost, dispneja (v nekaterih primerih), omotica (zaradi anemije). V akutni levkemiji nelymfoblastnoy označena zastrupitvijo s porastom temperature.
Ni vse oblike levkemije v razširjenem fazi pojavljajo s povečanjem limfne vozle, jetra in vranico, vendar pa se lahko razvije v končnem stadiju levkemije glede na obliko bolezni. Koža kaže znake sindroma hemoragične, ki je posledica trombocitopenijo. To se kaže v obliki krvavitev sluznice, petehialne izpuščaj, predvsem na golenico. Včasih energija, pridobljena infiltracije tumorja pri miokarda in pljuč, kot tudi druge sisteme in tkiv.

Na začetku patološkega bolezni krvi označen s hudo citopenije. Za kostnega mozga, povezano povečano število eksplozije v vseh oblik sevanja, za razliko maloprotsentnoy akutno patologijo. V tej obliki označuje manj kot 15% blastov in v krvi, kot v kostnem mozgu. Oblika akutne sevanja določena na podlagi histokemijskih študij.
Najpogostejše oblike za odrasle vključujejo levkopenijo in myelomonoblastnaya myeloblastnaya.
Klinični pojav bolezni, ki je izražen v normalnih količinah krvi od glavnih neuvelychennыmy bezgavk. Hkrati je pomenil globoka oblika granulocitopenija, anemijo in trombocitopenijo. Pogosto je zastrupitev in povišana telesna temperatura.

Pri akutnem promyvpotsytarnoy sevanja, ki je precej redka bolezen, obstaja močna zastrupitev, hipofibrynohenemiya in krvavitve. Vranica, bezgavke in jetra so normalne. Toda v krvi anemija, trombocitopenija močno izražena. Za kostnem mozgu značilne velike eksplozije spremenjeno vsebino. Značilno je, krvavitev v možganih povzroči smrt.
Prav tako ne, kot je pogosta akutna levkemija monoblastnaya. Začenši s tem obrazcem, je skoraj tako kot v mieloidnih vendar z bolj poudarjenimi znaki zastrupitve in subfebrile telesne temperature. Pogost simptom v korist dlesni hiperplazijo, ki je posledica tumorja jih prolyferatamy. Krvne preiskave kažejo shrani rastnimi granulociti, monociti so moči celic, in znesek lizocim v urinu je visoka.

Levkemija v akutni obliki plazmoblastnoy označen s tvorbo plazemskih celic krvi in ​​kostnega mozga in plazmoblastiv in eksplozije niso predmet diferenciacije. Včasih ekstramedularna levkemija žarišča, kot so Splenomegalija, povečanje jeter in bezgavk, leykemidy kože.
V akutno levkemijo so ravni mehakaryoblastnoy mehakaryoblastы in nediferencirani eksplozije z značilno tromotsytozom.
Za akutno erythremic tipično napredovanja anemijo, kot normochromic in hyperchromic. In brez retikulocitoza, blagi ikterichnost izhaja эrytrokaryotsytarnoho propad, dvig trombocitopenijo in levkopenijo. V kostnem mozgu so эrytroblastы nedyfferentsyrovannыmy z udarnimi celic.

Zelo pogosto akutno levkemijo zapleteno neyroleykemyey. V tem primeru je prizadet živčni sistem. Ta oblika levkemična lezij zaradi širjenja rakavih celic v sluznici možganov ali njegovega snov povzroča. Neyroleykemiya značilno klinično hipertenzivna in možganskih ovojnic sindrom. Tam je bil stalen glavobol, ponavljajoče se bruhanje, razdražljivost, šibkost, otekanje vidnega živca, strabizem, nistagmus in možganskih ovojnic znakov. V študiji tekočine iz hrbteničnega kanala izkazujejo visoke stopnje vladajoče cytosis. Ko metastaze v možganih - klinična slika predstavljena brez cytosis.

Med kronične levkemije so pogosto izolirane oblike kot erythremia, limfocitne levkemije, multipli mielom, mieloične levkemije, in manj - Waldenstromovo makroglobulinemijo, mielofibrozo, osteomyeloskleroz in kronična monocitna levkemija.
Klinično, kronične levkemije, ki se pojavljajo v več fazah, vključno s posebno vlogo pri tem, kot iztegnjenem in terminalni fazi.
Na razširjenem stage levkemije prirojenega pomanjkanja pritožb bolnikov, vranica je normalno glede na velikost in sestavo krvi ni bila spremenjena. Levkemija diagnosticirali na tej stopnji na podlagi nevtrofilna levkocitoze, znatno povečanje števila levkocitov, eritrocitov v kostnem mozgu. Obsežno fazi lahko pride do štirih let. Z bolniki prave taktike zdravljenja v zadovoljivem stanju, so ohranili učinkovitost, so na opazovanju ambulantno.

V končni fazi, poteka z visokimi temperatura dvigne, izčrpavanje progresivna, huda oslabelost, bolečine v kosteh, hitro splenomegalija, povečanje jeter in včasih bezgavke. Je hitro razvil anemijo z trombocitopenije, ki je zapleten simptom sindroma hemoragične, hranulotsytopenyey nekroze in sluznico. V krvi so bolniki sistema povečalo število peskalnih celic. Značilno je, da bolniki v tej fazi živeti do dvanajst mesecev.
Kronična lymfoleykemyyu na začetku svojega razvoja, je zelo težko odkriti. Samo laboratorijske študije, ki kažejo ne poveča levkocitoza lahko signal diagnozo levkemije. Vendar, značilen simptom bolezni narašča bezgavke. Splenomegalija nanaša na pogosta simptoma, vendar ne vedno povečana jetra. Povečanje v krvi limfociti prolymphocytes in včasih limfoblasti. Z razvojem bolezni zmanjša splošno raven gama globulin. To pa vodi v pogoste infekcijske zaplete pljučnice, citopenijo, trombocitopenijo in anemijo. V končni fazi je rast kronična lymfoleykemyy opazili sarkomov ali preveč zame kriz.

Ko dlakavih celic povečana vranica in periferne bezgavke in precej izrazit citopenije.
Klinični simptomi pri dedno neyrotropenyy značilna nagnjenost k Staph okužbe, hudo alveolarni pyorey. Za redno obliko bolezni je značilna vročinsko stanje, vendar okužbe strogo pridružil dan nevtropenijo.


Znaki levkemije


Kdaj lahko levkemija prepoznajo značilne znake splošnega raka in lokalne manifestacije. Ti znaki levkemije vključujejo: utrujenost in slabost, nespečnost ali stalno željo po spanju; poslabšanje koncentracije in spomina; bledo kožo in temne kolobarje pod očmi; nezaceljene rane; Tvorba Body različnih modrice brez očitnega razloga; krvavitev iz nosu; pogosto pojavljajo in okužbe SARS; splenomegalija in povečanje bezgavk in jeter, zvišana telesna temperatura.

V laboratoriju krvne preiskave kažejo na zmanjšanje ali povečanje ESR, različne vrste leykotsytozы, trombocitopenijo in anemijo.
Srečanje enega ali več zgoraj navedenih lastnosti se še ne govorimo o levkemiji. In da se izključi ali potrdi diagnozo priporočljiv testirali v specializirani kliniki in se posvetuje s strokovnjaki.


Levkemije pri otrocih


Ta bolezen se nanaša na tumorjev, ki so značilni nenadzorovano delitev in rast hematopoetičnih celic. Levkemija nanaša na monoklonalnih nenormalnosti. Ta bolezen pojavlja pri otrocih v akutnih in kroničnih oblik različnih sposobnost rakavih celic za razlikovanje. Če tumorske celice po osnovnem mutyrovanyya ne prenese razlikovanje, in samo sebe, to obliko akutne levkemije razmnoževati. Pri otrocih se pojavijo v dve skupini: akutno limfoblastno levkemijo (80%) in akutno levkemijo nelymfoblastnoy.

Že vrsto let preučeval vzroke levkemije pri otrocih. Vendar točnih podatkov o tem vprašanju še ni bila ustanovljena. Predlogi, ki jih je večina akutne levkemije pri otrocih lahko programirate tudi med intrauterini razvoj. Ampak za izvajanje patološkega procesa potrebni ukrepi, ki dejavnike. Tveganje za akutne levkemije pri otrocih, katerih matere noseča doživel rentgenski pregled, je veliko večja. Poleg tega, če je eden od identičnih dvojčkov bolnih z levkemijo na leto, kar je skoraj 100% mogoče trditi, da je druga twin naveličani iste akutne oblike levkemije.

Prav tako mnogi medicinski znanstveniki kažejo, da imajo otroci s prirojenimi nepravilnostmi v kromosomih bolj izpostavljeni tveganju okužbe z levkemijo. To velja zlasti za bolezni, kot so Fanconijevim anemije (tveganje se poveča 200-krat), Downovim sindromom (20-krat), Louis-Bar sindromom (70-krat) in Bloom sindromom (200-krat).
Do danes je virus še naprej študirati vlogo dejavnikov v akutno limfoblastno levkemijo izobraževanja. Pri okužbah aktivno razpravljal vpliv fizikalnih, kemijskih, socialnih in ekonomskih dejavnikov na razvoj akutne levkemije.

Akutno limfoblastno levkemijo pri otrocih je predstavljena v obliki klonske sektorja, množenje in kopičenje nezrelih eksplozije (limfnih celic). Bolezen se najpogosteje diagnosticiran pri fantih in se lahko pojavijo pri katerikoli starosti. Zelo pogosto akutno limfoblastno levkemijo prizadene otroke dveh do štirih let (skoraj 50%). Približno 15% za deset let in 2% - je eno leto.

Klinična bolezen starši s pritožbami šibkosti otrok, njihovo šibkost, slabo apetita in neupravičeni kuge. Skoraj 60% otrok z bledo kožo. Vse to kaže na rast zastrupitve in anemijo. Številni otroci se pritožujejo, bolečine v kosteh, in v nekaterih primerih obstajajo zelo intenzivna in ossalhyy artralgija, in to vodi do omejitev v gibanju.

Poleg tega, da so bolečine v hrbtenici in okončin, zlasti nižji. Osteoporoza razvija in proliferira podnakostnychnыe patološko značaj. Na rentgenskih posnetkov so spremembe hrbtenice organov, osteoporoze in absces. Tudi pri otrocih se določi proliferativno sindrom, ki je izražena v hepatosplenomegalija (80%), povečana perifernih bezgavk (50%) in mediastinalnega (10%). Včasih je vrhunsko vena cava stisnjen s povečanjem mediastinalne bezgavke. Skoraj 50% otrok z oznako sindrom krvavitve, ki se manifestira v obliki nosnih, ledvicah, krvavitve iz maternice in krvavitev dlesni; petenhyalnoy izpuščaj na sluznico in kožo; hematoma in эkhymoz. Nekateri bolniki na začetku porazu levkemije pojavijo ekstramedullyarnoho značaj. Ti vključujejo neyroleykemiya (5-8%). To je lahko asimptomatsko, v obliki posebnega meningitisom kot slabost, bruhanje, bolečine v glavi, z visoko cytosis liker; эntsefalytychesky in meninho-эntsefalytychesky.

CNS je dyapedeznыm način (skozi žile v mehko oblogo možganov) in stik (kosti v lobanjskem trdo lupino možganov). Druga эkstramedullyarnoy prizadetem območju vključujejo modo. V 2% fantov zaznamovala infiltracijo levkemije v modih. Klinično jih gledate povečala v gostem, gladkega materiala. Če sumite, da analiza tumor biopsija storiti. Zelo redki levkemična sindrom infiltracija eksponat Mykulychi, srce, ledvice in pljuča.
Laboratorijska diagnoza kaže normohromnuyu anemijo (85% otrok), levkopenija (20%), levkocitoza (50%), trombocitopenija (80%). Skoraj 98% prizadetih otrok v periferni krvi razdruževanje celic. V kostnem mozgu gledati "levkemična prekinitev."

Akutne levkemije pri otrocih nelymfoblastnaya osnovi ni nobene različnih kliničnih manifestacij akutno limfoblastno levkemijo. To je označena z nastankom anemija, hemoragične in sindroma proliferativne in simptomi zastrupitve. Zelo pogosto otroci razvoju DIC je posledica formulacije tromboplastina. Ta funkcija povzroča obsežne krvavitve naravo. Pri 15% otrok diagnosticiranih hranulotsytarnaya sarkom, ki v glavnem lokalizirano na predel kože in peryorbytalnoy. Neyroleykemiya zgodaj bolezen odkrili pri 20% otrok. Akutna levkemija nelymfoblastnaya tokov z znatno spremenljivost hematološke parametre.

Kronične mieloične levkemije pri otrocih - kri klonalnaya patologija je posledica kronične bolezni myeloprolyferatyvnыm, vključno kot idiopatske mielofibrozo, esencialne trombocitopenijo in policitemijo. Kronične mieloične levkemije razvije po genetskih sprememb v naravi izvornih celic. Te poškodbe začne širiti in proizvodnjo hematopoetičnih celic, ki se postopoma nadomešča zdrave celice sistema krvotvorne.
Pri tej vrsti levkemije, je označena s progresivnim značajem. Kot rezultat, bolezen poteka v treh fazah, kot je kronična, pospešek in upravljanje energije. Kronična faza se začne brez simptomov, in otroci se pritožujejo zaradi šibkosti in subfebrile temperaturo, bolečine pod levo reber v razširjeni vranico. V fazi poveča pospešek posebnega zastrupitve in zvišana telesna temperatura, tam ossalhyy, splenomegalija, trombocitopenijo in povečano levkocitoza. V blastni krizi še naprej rastejo simptomov zastrupitve in splenomegalija. Tam ekstramedularna lezija.

Vse faze levkemije, ki se pojavljajo z njihovega trajanja. Na primer, kronična, že od dve do pet let, druga dva pa sta v povprečju do pet mesecev.


Levkemija Zdravljenje


Levkemija bolezen, ki se ukvarjajo onkologi in hematologi. In mali bolniki so pediatri - Hematološke - Onkologi.
V boju proti malignih tumorjev se poskuša znebiti levkemije in zmanjša resnost bolezni znakov in simptomov neželenih imenuje po zdravljenju.
Eden od glavnih vrst terapije šteje kemoterapije, v katerem bolnik z levkemijo označujejo uvedbo močnih zdravil, ki uničujejo tumorske celice. Zdravljenje levkemije lahko vključuje kemoterapijo kombinacije različnih zdravil. Hymyterapevtycheskye droge, kot je predpisano intravenozno in oralno. V večini primerov bolnikov čaka na kateter v subklaviji vrata za daljše intravenozno terapijo z zdravili. To lahko včasih celo šivati ​​kožo. Odvisno od resnosti zdravljenju levkemije zgodi bolnišnično in ambulantno.

Z grožnjo migracijo tumorskih celic v CSF, bolniki s spremembami v cerebrospinalni tekočini, droge dajemo s punkcijo v ledvenem delu, to je yntratekalnaya kemoterapijo. Ta obdelava je zelo povpraševanje, kot z običajnimi intravenskimi zdravili ne uniči tumorske celice lokalizirane v možganih in hrbtenjačni tekočini. To pa vodi v hitro in ne kontrolyrovannomu delitev in razmnoževanje levkemične celice. Včasih se zdravilo daje v enem prekata votline možganov, in to rezervoar zdravilo za celotno zdravljenje.

Po kemoterapiji se pojavijo stranski učinki v obliki izpadanje las, krhki nohti, ki prenehajo rastejo in so rebraste. Pogosti neželeni učinki vključujejo motnje prebavnega in prebavni trakt, draženje požiralnika, dovzetnost za okužbe, slabokrvnost in povečana krvavitev. Zato, ko predpisani antibiotiki, transfuzija trombocitov in eritrocitov, vbrizga zdravila, ki krepijo razvoj novih krvotvornih celic. Za zdravljenje kroničnega myeloleykemyy predpisano imatiniba, ki ima dobro selektivnost.

Hymyoterapevtychekoe cikli zdravljenja opraviti nekaj dni in nato za tri ali dva tedna je podan čas okrevanja. Zdravljenje lahko vključuje do šest ciklov, in bo odvisen od oblike levkemije in dejavnikov tveganja. Po vsakem obdobju vzorcev kemoterapijo kostnega mozga se odvzamejo za analizo.
Pri zdravljenju levkemije skoraj vedno uporablja tri faze zdravljenja. Ti vključujejo: indukcija, konsolidacijo in vzdrževanje. Za prvo značilno uničenje velikega števila rakastih celic za pospešitev remisije. Za drugo značilnost, da bi našli in uničiti preostale maligne celice. In v zadnji fazi, ki je potreben, da se zagotovi stabilno odpusta. Odmerek zdravil na tej stopnji je nekoliko nižja od prvih dveh, vendar zdravljenje lahko traja skoraj dve leti.

Včasih odpust lahko zelo kratek, zato ponovno vkrcajo na zdravljenje, ki je prej uporabljal. Redko druga terapija linija vodi do okrevanja. V tem primeru, učinkovito zdravljenje je presaditev matičnih celic.
V obeh kemoterapije monoklonskih protiteles, interlevkina in interferoni, ki delujejo na principu imunskega sistema. So malce počasen razmnoževanje rakavih celic, čeprav ga spremlja nekaterih neželenih učinkov.
Drug način za zdravljenje levkemije zdravljenja je sevanje žarki. Ta vrsta zdravljenja je mogoče, da ne skušate uporabiti. Proces izpostavljenost sevanju je sestavljen iz napotitve na prizadetem celic sevanja visoke moči. To sevanje uničuje maligne tele, in ima negativen vpliv, predvsem na možgane otrok. Zato odmerjanju sevanja zaradi pričanja imenuje, medtem ko se ne zaščiti prizadetih organov.

Presaditev matičnih celic, so pogosto izvedena po uporabi vыsokodoznoy kemoterapijo.
Kirurško zdravljenje za levkemijo, ki se uporablja za splenektomijo. Ta operacija je indicirano za Splenomegalija in motenj sosednjih organov.
Po ponovnem zdravljenju tečaji izvajajo raziskave za določitev učinkovitosti zdravljenja. V mnogih bolnikih, število rakavih celic zmanjša, v nekaterih pa izginejo. Remisija pojavlja v kateri je pacient spremlja v onkologa in redno poteka pregled pred prvimi simptomi levkemije. In bolniki, ki spadajo v skupino visoko tveganje s pričakovanim asimptomatsko obdobje, je treba takoj opraviti izhajati presaditev celic po kemoterapiji.



Levkemija napoved


Pri otrocih z levkemijo absolutno odpust se pojavlja v 95% primerov. V je 75% petletno preživetje opozoriti po zdravljenju, se šteje zdrava. Ko ponavljajoče procesi v večini primerov je mogoče to doseči ponoven odpust. Ti bolniki se štejejo kandidati za presaditev kostnega mozga, in imajo yyazytsirnist preživetje okoli 60%.
Odrasli redko diagnosticirali akutno limfoblastno levkemijo. Stopnja Petletno preživetje v tem primeru znaša 20%.

V mnogih izvedbah, akutna mieloična levkemija popolna remisija pojavi pri 65% bolnikov. Različni programi postynduktsyonыe povprečno podaljša remisijo za leto ali petnajst mesecev, in 30% na splošno, ni ponovitve dve leti. In dovoljeno stabilno odpusta.
Neželeni znaki levkemije pri napovedi vključujejo: moški in po starosti petdeset let; mehakarioblastnyy эrytroblastnuyu levkemije in levkemije; hyperleykoz, trombocitopenija, neyroleykemyyu.
Lethal izid prihaja kot posledica ledvic in srčnega popuščanja, sindrom hemoragične, neyroleykemiyi, infekcijskih zapletov in akutne insuficience nadledvične žleze.

Ko so levkemija krvi tri vrste odpust, ki vključujejo klinične, klinično in hematološko, citogenetička ali molekularna. Klinične spremembe odpust hematoloških se shranijo na pomanjkanje kliničnih simptomov. V klinične in hematološke remisije niso klinični in laboratorijski znaki levkemije. Ko tsytohenetycheskoy molekularne remisije nobena kršitev določi pred začetkom zdravljenja.
Levkemija je značilna recidivi, ki so lahko tako zgodaj in pozno. Zgodaj se pojavijo med zdravljenjem, kasneje - po njej.

O absolutni okrevanje lahko rečem nobene ponovitve po petih letih od datuma zaključka zdravljenja.