Metemoglobinemijo - simptomi, vzroki, zdravljenje


Metemoglobinemijo - je povečala količino hemoglobina, ki vsebuje železo v kisikovih eritrocitov krvnih celic. Metahemoglobin je eden od derivatov hemoglobina, ki skupaj z karboksyhemohlobynom in sulfhemohlobynom iz rdečih krvničk v majhnih koncentracijah.
Tvorba metahemoglobin se redno pojavljajo zaradi znotrajceličnih presnovnih procesov, temveč zaradi povečanja njene vsebine težke funkcijo ukrep kisika trpi Promet eritrocite.


Pod normalnimi pogoji endogene mehanizme fiziološke regulacije omogoča, da je v celotni strukturi hemoglobina vzdržuje metemoglobin koncentracije pod 15%. Proces oksidacije železa in prekomerne tvorbe železovega železa, ki je del metahemoglobin lahko pozitivno vplivati ​​tako notranji in zunanji dejavniki.

Povzroča metemoglobinemijo


Pojav znakov methemoglobinemijo lahko sprožijo različni dejavniki эtyopatohenetycheskymy kot prirojeno in dedno naravo, pogostost pojavljanja določenih patogenimi mehanizmi odvisen od bolnikove starosti.

Da, metemoglobinemijo pri otrocih v obdobju novorojenčka pogosto razvije kot posledica razmer, ki jih spremlja hudo metabolično acidozo, fiziološka methemohlobynreduktazы zmanjšana aktivnost, s spremljajočimi dysbacteriosis črevesno kolonizacijo z bakterijami s povečanim delovanjem nytroobrazuyuschey. Z uvedbo produktov, ki sestavljajo prvi otrok prykormы v obdobju dojk je lahko prehodna metemoglobinemijo zaradi visoke vsebnosti nitratov v pitni vodi in hrani. Poleg tega, vrsta koncentracije fetalnega hemoglobina opazili v obdobju novorojenčka bolj nagnjeni oksidacijske procese kot odraslih hemoglobina.

Kršitev stola kot težnjo k driske, v skoraj 50% primerov, skupaj s povečanjem koncentracije metahemoglobin v krvi, in z razvojem stanja igrajo vlogo dveh glavnih mehanizmov: napredovanje metabolne acidoze in povečana tvorba nitrita iz nitrata pred izpostavljenostjo gram-negativne bakterije.
Premisliti je treba videz patogeneza metemoglobinemijo glede na delovanje državnega methemohlobynreduktazы. Pod normalnimi pogoji, njegova naloga je obnoviti oksidira železo in normaliziranje patološkega raven metahemoglobin. Obdobje od rojstva in dokler ne dosežejo starosti štirih je ključnega pomena, in celo za polni delovni čas otrok na tveganje za simptome methemoglobinemijo, zaradi česar je zmanjšano fiziološke aktivnosti methemohlobynreduktazы. V zvezi s tem je treba posebno pozornost na študiji krvi je treba dajati bolnikom tem starostnem obdobju.

Pri odraslih, bolj pogoste vrste pridobljenega methemoglobinemijo povezana z zastrupitvijo methemohlobynoobrazovatelyamy, tj snovi, kemijske narave, lahko pretvorite hemoglobina za metahemoglobin patološko in prispevajo k njegovo koncentracijo v krvi. Te snovi vključujejo anilinskih barvil, nitrat, povečane odmerke nitroglicerina.
Majhna kategorija bolnikov methemohlobynemyey, so osebe s prirojeno ali dedno nagnjenost k akumulaciji metahemoglobin. V tem primeru, mehanizem methemoglobinemijo je popolno pomanjkanje aktivnosti encimov, ki sodelujejo pri zmanjševanju metahemoglobin in v prisotnosti neke hemoglobina.

Strupeno tip metemoglobinemijo pojavijo s podaljšanim trajanjem enterokolitis različnega izvora, ki ga spremlja malabsorpcije in sintezo nitratov.
Pri predpisovanju zdravil bolnikom v skupini kinin sulfonamide v in upoštevajte, da so aktivne sestavine teh zdravil oksidant lastnosti in celo z enim samim odmerkom bolnika lahko pride do znakov methemoglobinemijo.

Simptomi methemoglobinemijo


Videz in stopnja napredovanja kliničnih simptomov pri bolnikih z methemohlobynemyey odvisna od mnogih dejavnikov: starost bolnika, prisotnost ali odsotnost sočasnega srčne in žilne bolezni, koncentracije metahemoglobin v krvi in ​​etiopathogenetic mehanizem njenega nastanka.

Obstajajo dokazi, da so bile razmere, v katerih koncentracija metahemoglobin v celotni sestavi hemoglobina ne preseže mejo 20% bolnikov v delovanje celotnega organizma opaziti nobenih sprememb. Vendar pa merjenje koncentracije metode metahemoglobin tipa absorpcijska spektrofotometrija, merjena s pomočjo pomožnih Oximeters omogočiti tesnejše pogled pojav nekaterih kliničnih simptomov pri bolnikih, odvisno od stopnje napredovanja kopičenje metahemoglobin v krvi.



Tako NM stopnja manj kot 3 navadno opazili v vsakem človeku, in medtem ko je ne vidim nobenih sprememb v zdravstvenem stanju. Pri koncentraciji 3-15 nm v pacienta vizualno opazili sivo kože razpršeno naravo. Koncentracija ravni methemoglobin 15-30 nm spremlja označeno cianoza kože in temno obarvanje krvi. Kazalniki za pomožne Oximeters 30-50 Nm vedno spremljajo hude dihalne in kardiovaskularne motnje, kot videzu dispneja, omotičnost, hude šibkosti in celo kratko izgubo zavesti. Pri koncentraciji 50-70 nm v kliničnih simptomov v ospredju nevroloških motenj, pri daljšem hipoksije možganih, v obliki globokega stopnjo zavesti, povečano konvulzij pripravljenost. Poleg tega pacient navedeno kardyohemodynamycheskye odmik srčnih aritmij. V situaciji, ko koncentracija methemoglobin višja od 70 nm, tam prihaja smrt.

Specifični klinični simptomi, ki jih spremlja vode in methemoglobinemijo nitrata, ki izhajajo akutni toksični učinki methemohlobinoutvoryuvachamy sintetičnega izvora. V tem primeru, je zaznamoval prvenec akutnih kliničnih manifestacij in hitrega napredovanja v klinično sliko. V razmerah, ko je blago v krvi methemoglobin nasičenost, je kratkoročna koža cianoza, glavobol in zmedenost v prostoru. Ko se pravilno izvaja terapijo razstrupljanja, vse od zgoraj naštetih simptomov izginila, in je popolno okrevanje.

V odsotnosti delovanja zdravil predstavlja porast za des zastrupitve takih hudih nevroloških simptomov in hemodinamskih motenj, razvoj okrepljenega hemolize v lumen krvnih žil in s tem povezane hemoglobinurijo.
Dolgotrajna izpostavljenost lahko povzroči methemohlobinoutvoryuvachamy kroničnosti metemoglobinemijo s tendenco do relapsa sindrom zastrupitve.

Zdravljenje metemoglobinemijo


Osnova vseh metod zdravljenja methemoglobinemijo iz patogenetsko načelo, ki temelji na obnovo trivalentnem železa v dvovalentnimi. Glavni patogeni smiselno zdravljenje v tem primeru je parenteralno dajanje metilensko modrega v terapevtskem odmerku 1 mg na 1 kg telesne teže bolnika. Priporočena uporaba te droge šele, ko metahemoglobin koncentracije več kot 30% in v večini primerov v nekaj urah po injekciji kaže popolno izravnavanje kliničnih manifestacij. Velika pozornost je treba nameniti opredelitvi posameznega odmerka metilen modro, saj lahko prevelik odmerek droge povzročijo hemolitično anemijo.

V situaciji, ko je metemoglobinemijo spremlja pomanjkanje glukoza-6-fosfat dehidrogenaze smotrno izvesti izmenjalno transfuzijo obsega vsaj 4 litre in antioksidantno terapije (askorbinska kislina v dnevni odmerek 2 g).
V otroštvu pri otrocih z znaki methemoglobinemijo povzročil fermentopathy razumno namen je askorbinska kislina v odmerku 01 g trikrat na dan, peroralno in riboflavinom v dnevnem odmerku 002 g.
Blaga koncentracija methemoglobin registrirana v sodelovanju oksimetrije ne zahteva uporabe antidotne terapije in ga je treba dopolniti z dinamičnim opazovanjem bolnika.

V situaciji, ko bolnik trpi za akutno strupen methemohlobynemyey porekla, potrebne za zadovoljitev nujne ukrepe, ki so za opremljanje prizadeto kožo s tekočo vodo in izločimo vpliv plinov. Pathogenetically smiselno zdravljenje hude zastrupitve resnost methemoglobinemijo izvaja pasivno zdravljenje s kisikom.
Kot je simptomatska terapija pomaga spodbuditi demethlobynezatsyy je intravenska infuzija 40% glukoze v volumna 50 ml, intramuskularno injekcijo 600 mikrogramov vitamina B12-kapljično intravensko natrijevega tiosulfata.