Mielom - zdravljenje, simptomi, faze, vzroki


Mielom - rak krvi, ki je označena z lezij limfocitov B in razvoja teh onkoloških spremenjenih plazemskih celic, ki sintetizirali protitelesa. Mielom je označen tudi z različnimi simptomi pri ljudeh. Obstaja multipli mielom ali difuzna mielom, ki je označena z razvojem različnih poškodb v telesu. Obstaja tudi mielom krvi, ki je označena z znižanjem viskoznosti krvi in ​​kršitve tvorbe krvnih celic. In, na primer, mieloma kostne lezije označen izrednih strukture kosti.


Pravzaprav, bolezen je dobila ime zaradi maligne celice infiltrirajo kostni mozeg za plazmocitomom v različnih cevaste kosti in povzroči več lezij (difuzno mielom ali mielom kostni mozeg). Mimogrede, ime bolezni "plazmocitomom" izvira iz grščine, kjer "myelos" pomeni "kostni mozeg" in konča "ohm" - je skupna vsem naslovov tumorjev. Mielom se dobesedno prevede kot "tumor kostnega mozga."

Povzroča plazmocitoma


Posebne razloge, ki so privedli do razvoja bolezni tam.

Menijo, da je treba etiološki dejavniki plazmocitomom lahko ionizirajočega (radioaktivno) sevanja, olje, azbest, benzen. Nevarno predpogoj za plazmocitomom pojavil v človeškem telesu, je starost - povprečna starostna skupina za to bolezen - 65 let. Ustanovljen Pogosto mieloma prizadene moške.
In zaradi tega, kar se zdi malignih plazmocitomom prototipov? Najprej morate razumeti mehanizem predhodnikov B-limfocitov plazemskih celic.

Pred preoblikovanjem v plazmatycheskuyu B limfocitov celice gre skozi naslednje faze.
V polypotentnaya kostnega mozga (vir vseh teh vrst celic) matičnih celic spremeni v limfocitov predhodnik B (pre-B-limfocitov). Potem dosledno celice pre-B pod različnimi proteini stimulansi preoblikovala prva v B lymfoblast (nezrele celice B), nato lymfoblast se preoblikoval v B-limfocitov.
Nadalje, tvorba plazemskih celic: limfocitov B doseže bezgavko in deponirani v folikle tkivo, ki tvori "zarodna centre" - sekundarnih foliklov reprodukcija, ki je bila plazmoblastы celice selitvah do vozlišča deblo limfni, cesta končno mimoidoče proliferacijo in zapadejo v plazmi. Sinteza plazemskih celic se začne, ko je telo tuje informacije, kot tuje antigene. Potem makrofagi "predstavlja" informacijsko-limfocite in aktivira njeno sintezo v plazemskih celic. Prav tako morate vedeti, da bodo vse hčerinske celice zapomniti vse informacije, ki so v njihovih limfocitov starši B.

Popolnoma oblikovane in zdrave plazemske celice so ena funkcija, ni bilo mogoče najti v drugih celic lahko proizvajajo protitelesa v različnih nevarnih snovi po telesu (neke vrste "tujci" ali antigenov). Ta protitelesa se imenujejo imunoglobuline, in obstaja 5 vrst njih.
Tako, B celice preko makrofagov zapomniti tujega agenta napadel telo. Nato zbuja hčerinskimi plazmatycheskym celic in daje svojo "spomin neznancem" z njimi in ugotoviti, kateri od petih vrst imunoglobulinov plazmatycheskym celice sintetizirajo morali zmagati in odstranite tuje antigen iz telesa.

V plazmocitomom, B-limfociti tako preveč lahko nosijo nove plazemske celice, ki lahko sintetizirali imunoglobuline. Vendar pa obstaja problem: imunoglobulini kot enotna struktura celic. To je načelo mielomom tumorskih celic, tumorske celice vsi rojeni eno prvinsko celico in opravljajo enake informacije. Lahko rečemo, da je kraj običajnega B - limfociti zasedajo nenormalne celice začnejo sintetizirati identične plazemske celice iste vrste informacij. Ta vrsta "napad klonov": ti plazemske celice ne morejo napasti nalezljive in tujih agentov, ker nimajo svoje celice prarodytelok nobene informacije o tujci, ki v grobem celice gredo "neumno". Pridejo v rdečem kostnem mozgu in tvorijo substrat sam plazmocitoma. In taki myelomnыe žarišča lahko pojavijo na mnogih kosti, kjer je ta vrsta kostnega mozga. Značilno je, da mielom ljubi vpliva na kosti.

In kot rezultat, telo pojavljajo:
1. Kloni plazemskih celic, ki izločajo protitelesa istega tipa. Imenujejo se monoklonsko (dobesedno, "en klon") paraproteynamy. Razvijanje občutljivosti za okužbe.
2. Obstaja podobna kopičenje imunoglobulinov v krvi, urinu in njihov negativni vpliv na posameznih organov. Najpogosteje prizadene ledvice, poveča viskoznost krvi.
3. nenormalne celice proizvajajo myelomnыe osteoklastyruyuschyy dejavnik, ki teče uničenje kostnih struktur v telesu in učinkov višjih koncentracijah v krvi, kar je povzročilo uničenje kostnega kalcija.

4. celične klone zberemo v kostnem mozgu in prikaže substrata mielom. Myelomatycheskyh pojavljanje žarišč v različnih cevastih kosti v telesu.
V patogenezo za katerega je značilna mielom, označene dvostopenjski tečaj.
Najprej - to je kronična. To mieloma celice imajo nizko kapaciteto za razvoj. To ni depresija izobraževanje drugih celic kostnega mozga (multipli mielom depresije).
Druga faza - akutna ali terminal. Mielom Tumorske celice mutirajo, zaradi česar njihove klone s povečano reprodukcijo. Zato lahko vse zatreti stalno zadel izobraževanja oblikujejo elemente in plazmocitoma metastazirajočih telesa. Poleg tega se mielom lahko ponovno rodili v drugih vrstah raka (npr limfosarkom).

Mielom stage


Med mielomom razdeljeno v naslednje faze (so podobni tistim stopnjah patogenezo):
1. asimptomatsko obdobje: Brez sprememb bolnikov ni kliničnih znakov bolezni, vendar urin (ponavadi naključno, kot redni inšpekcijski pregled) lahko zazna prisotnost beljakovin (proteinurijo).
2. Firing rok: bo to izraženo vse značilne klinične simptome, ki teče plazmocitoma.
3. Končna faza: tam mieloma metastaze na druge organe. Zaviranje kostnega mozga drugih struktur, pridružil sekundarnih okužb, kaheksija telesa.

Prav tako je mielom razdeljen na faze na resnost procesa in klinične manifestacije: raven kalcija v koncentraciji krvnega hemoglobina (testirane dejavnosti kostnega mozga depresije myelomoy) radiološkimi znaki uničenje kosti.
Faza I
Koncentracija hemoglobina preseže 100.
Kazalniki kalcija so normalne.
Radiološke ugotovitve: ni uničenje kosti ali en sam ogenj.
Nizka stopnja paraproteynov.
Stage II
Raven hemoglobina od 85 do 100. povečala vrednost kalcija.

Radiološke ugotovitve: da je razpad in uničenje kosti (OSSEORESORBTION in osteodestruktsyya).
Stage III
Nizka raven hemoglobina - manj kot 85 gramov na 1 liter.
Izredno visoka stopnja kalcija.
Radiološki izrazil osteodestruktsyy več procesov.
Tudi za vsako fazo pidstadiyi povzročajo dve: A in B. so razdeljeni v prisotnosti ali odsotnosti ledvične odpovedi, in sicer ravni kreatinina v serumu. Tako je stopnja označena z normalnimi vrednostmi seruma in fazi B - dvignil raven.

Mielom Simptomi


Klinične manifestacije plazmocitomom je posledica naslednjih dejavnikov: infiltracija kostnega mozga in kosti tumor plazemskih celic (mielom kosti) izločanje monoklonskega paraproteynov in širjenje tumorjev zunaj kostnega mozga.
V klinični potek, ki jo spremljajo mielom, dogovorile, da zagotovijo naslednje sindrome (simptom kompleksov):
Sindrom poškodbe 1. kost;
2. naklonjenost krvotvorni sistem (kri mielom);
Škoda 3. ledvic;
4. sindrom je visceralna patologija;

5. sindrom sekundarne imunske pomanjkljivosti (sekundarna infekcija);
6. sindrom hypervyazkosty krvi;
7. nevrološki sindrom;
8. sindrom hiperkaltsiyemichnyy (posledice množičnega uničenja kosti).
Anomalije sindrom kosti

Eden od glavnih manifestacij mielom sindrom poškodbe kostnega (mielom kosti). Njeni znaki so razložene lezij kostni tumor klonov, povečano aktivnost osteoklastov in izdelavo klonov dejavnikov, ki spodbujajo osteoklastov.
Obstajajo bolečine, ki pogosto trpijo zaradi plazmi kosti prsnega koša. Sprva, bolečina ni trajna, zbledi hitro. Toda z postalo povečanje bolečine aktivnost bolezni neznosna, storiti, vadbene ali torza pletenine. Mimogrede, držite konico kazalcem prisluškovanje na kosti lahko zlahka prepoznali njihovo bolečino. V prsih prizadela vretenc in kosti (kosti okončin). Zato je tudi mogoče lokalizirati pritožb bolečine na teh področjih.

Škoda pogosto hit ploščatih kosti in kratke kosti skeleta (lobanje, medenice, prsnice, vretenca). Ker bo mielom bone pojavil naslednji rentgensko sliko "ribje okostje" ali v hrbtenici po vrsti "bambus palico" - sploščena vretenc telesa. To bo zmanjšalo, "reševanje" rast bolnika in kosti na rentgen bo kot "Zastarel", "broken punch." Ima ogromen osteoporozo in osteodestruktsyy. Mimogrede, v razpršenih oblik bolezni (difuznega plazmocitoma) se bo zgodilo samo osteoporoze.

Ker je za normalno strukturo kosti lomljenih, zelo pogosto bolniki prejemajo različne zlome, in ne boste imeli, da izvaja veliko napora, le dobili malo obraz.
Poškodbe na sistemsko hematopoeze
Mielom kri bolj na razvoj v končni fazi, ko se je njihova rast plazma tumor zavirajo druge ohrovt kri.
Da bi se ta sindrom značilen pojav anemije, boste morda opazili značilno "anemycheskuyu" bledo kožo. Če postopek napreduje v določenem času, se kri razvoj nevtropenije in trombocitopenije. Sindrom "pancitopenije", v katerem tumor nadomestil Hemopoetične kostnega mozga vse ohrovt.

Poškodbe ledvic
Ledvice so vplivale paraprotoynov vloge v ledvicah. Proteinurija tam Bence-Jones (detekcija proteinov myelomnoho Bence-Jones v urinu). Vse to pripelje do okvare ledvic diseminiranim plazmocitomom in amiloidozo. Poleg tega so nekatere vrste strupenih in paraproteynov plazmocitomom, ledvic vidkladayuchys lahko enostavno povzroči odpoved ledvic.
Sindrom visceralno patologij
Ta sindrom se pojavi, ko je odmor za plazmocitomom v telesu. Jih lahko zlahka poškodujejo različne visceralne (notranje) organe. Najbolj "okusne" za mielomskega telesa jetra, in ona in vranica. To je enostavno preveriti s palpacijo, jeter in vranice, se bo razlikoval večja od njihove normalne vrednosti.

V bolj redkih primerih lahko mielom priti v pljuča. Potem bo mielom posledico razvoj pljuč hemoragične izliva. Možno je tudi sekundarna poškodba myelomoy kože, kar onkokletok razširjanje celotnem telesu.
Sekundarna sindrom imunske pomanjkljivosti
Ker normalni imunoglobulin, ki bi zaščitili trupla od tujih antigenov z vplivom mielom manjka, telo postane dovzetni za okužbe. Pogosto so tudi vzrok smrti pri bolnikih s plazmocitomom, telo preprosto ne zavarujejo pred okužbo. Zahvaljujoč patološkega vpliva plazmocitomom pojavijo bakterijskih zapletov. Težje pride cistitis in pielonefritis. Prav tako lahko sindrom pancitopenija napredek. Delovanje nevtrofilcev zmanjša, in s tem kršil svojo funkcijo in ščiti telo pred okužbami.

Sindrom viskoznost visok krvni
V središču večje viskoznosti krvi visoka koncentracija myelomnoho beljakovine v krvni obtok. Posledično je motena mikrocirkulacijo in krvi komaj dosega ali ne dosega določene dele telesa. To pojasnjuje naslednji simptomi: občutek "plazil mrzlico" skozi telo, različne motnje vida, vrtoglavica. Ti simptomi lahko privede do akrohanhrenы.
Poleg tega proizvajajo mielom paraproteyyiny "prekrivajo" trombociti in jim preprečiti, da delujejo kot seštevanje. Kot rezultat, je sindrom povečane krvavitve, krvavitve pojavijo na koži, lahko sluznic krvavitev ali začetek nosu krvavite.

Sindrom nevroloških motenj
Ker lahko plazmo vplivajo na možganske ovojnice in trdna, kršijo integriteto lobanjskih kosti, ki vplivajo na vretenca, stisnite hrbtenice, bo predstavila naslednje pojave: tam parestezija "mravlje" v telesu, odrevenelost, lahko funkcija se razdelijo roke ali noge, lahko s " šibkost mišic pojavijo, lahko zmanjša občutljivost na bolečino.
Povečana sindrom hiperkalciemijo
Kot je bilo ugotovljeno v telesu množično uničevanje myelomoy kosti, je pot iz akumulacije tkiva in kalcija v krvi. Prekomerno presegajo normalne ravni kalcija vodi v bruhanje, slabost. Tam se lahko motena zavest in pojavijo zaspan. Kristali kalcija shranjen v medprostor ledvic in povzroči nefrokalcinozo in odpoved ledvic.

Diagnostična merila mielom
Tam bo dva glavna merila: prisotnost več kot 10 odstotkov plazemskih celic v pikčasti kostnega mozga, svojo infiltracijo in plazma elektroforezo odkrivanje monoklonskega imunoglobulina. Mielom Diagnoza se lahko ugotovi le pri kombinaciji teh dveh meril.

Zdravljenje mielom


Brez dvoma, najbolj pomembno mesto v zdravljenju manifestacij, ki plazmocitoma v telesu, je kemoterapija dana, in razvili dve haematologists del zdravljenja mielom:

Slika 1. MR. Uporablja kombinacijo naslednjih zdravil: melfalanom / Alkeran + prednizolon. Melfalan in prednizolon sprejete od 1. do 4. dan kemoterapije in prednizona odmerek 5-dnevno terapijo znižujejo in odpravijo po 9 dneh. Potem je odmor za 6 tednov in shema ponovi. Ta shema je "zlati standard" zdravljenje te bolezni.
2. Shema M2. Uporablja vinkristin + ciklofosfamid + + prednizolon Alkeran. Ta shema je primeren za zdravljenje bolnikov, starih 65 let ali agresivnih oblik zdravljenja plazmocitoma.

Zdaj je dobre rezultate pri zdravljenju mieloma daje difosfonate. Posebej tudi ta zdravila za zdravljenje poškodb, ki dajejo telesu kostni plazmocitoma. Droge lahko zavirajo osteoklastno aktivnost, zaustaviti uničenje kosti in zmanjša širjenje plazmocitoma. Predstavniki številnih zdravil so Bonefos, Bondronat, Aredyya.
Zdravljenje povezane manifestacije plazmocitomom
Veliko pozornost je namenjena za odpravo te fiziološke procese v telesu, ki jo je utrpela zaradi izpostavljenosti plazmocitoma neposredno (npr poškodb kosti) in posredno (sindrom hiperkaliemije, ki se pojavi kot posledica vpliva na mielomskega strukturo kosti).

Zdravljenje diseminiranim plazmocitomom hiperkalciemijo
Hiperkalciemija obravnavajo v skladu s svojo stopnjo resnosti. Z boljšim zdravljenje blagih hidracijo velja: do 3L mineralne vode na dan. Na visoki ravni kalcija predpiše intravenozno infuzijo, in jih kombinira z intravensko furosemid. Ta postopek je treba izvesti s spremljanjem kazalnikov kalij.
Zdravljenje nevroloških motenj povzročil myelomoy
Če je mielom privedlo do kompresijo hrbtenjače, se uporablja radioterapija. Če želite uporabiti to dodatno dodeljeno deksametazon. Lahko tudi zdravljenje kompresijo hrbtenjače z uvedbo intenzivne odmerke kemoterapije. Operacija se skoraj nikoli ne uporablja.

Zdravljenje ledvic myelomoy
Pomemben cilj zdravljenja pri bolnikih z mielom je popravek stanje odpoved ledvic in njeno preprečevanje. Ukvarjajo popravek hiperkalcemija pri bolnikih z začetnih tečajih kemoterapije predpisal alopurinol uprave. Ravnanja takojšnje zdravljenje morebitnih okužb sečil in ne uporabljajte tiste snovi, ki so značilna visoka nefrotoksychnostyu. Ob najmanjšem znaku ledvično okvaro danega pred hidracijo.
Popravek sindrom krvi hypervyazkosty

Za zdravljenje sindroma s večje viskoznosti krvi uporabe rabe plazmaferreza. Bolniki myelomoy uporabi posebno napravo, s katero se kri črpa odstrani plazme, ki vsebuje veliko število monoklonskega paraproteynov sintetiziramo myelomoy in nadomesti s darovalca. Kontraindikacije prisotnost bolnikov paraproteynemycheskoy kome: stanje, v katerem je odstotek mielomom ravneh paraproteynov tako visoke, da plazmaferreze bo to povzročilo motnje v telesu, ki so nezdružljive z življenjem.

Sindrom anemija prizadene večino bolnikov z myelomoy. To je posledica dejstva, da je mielom postopoma raste v kostnem mozgu in se lahko s pritiskom navzdol (Zapora) tvorbo celic krvnih celic.
Če je kemoterapija storjeno prav in pravočasno, ta sindrom navadno izgine. Vendar pa je pomembno vedeti, da bo izboljšanje prišel šele po več ciklusov kemoterapije (v tem času se izgubijo sposobnost inhibicije mielom kostni mozeg) in potem, ko izboljšano delovanje ledvic (to je, ker myelomnыe ledvice napolnjena paraproteynamy mielom ne izloča potrebno, da se tvori eritrocitov eritropoetin).

Zato, huda anemija in mielom priporočljivo donatorjev maso rdečih celic. Poleg tega je pomembno, da se ohrani koncentracijo hemoglobina nad 10 g na 1 liter, in bolje in nad 70 gramov.
Dober učinek pri zdravljenju mieloma anemije doseženo z imenovanjem eritropoetina 3-krat dnevno. Vendar to zahteva nizko raven eritropoetina v telesu in ustrezno odškodnino za izgubo železa, ki bo močno preživijo v umetno stimulacijo eritropoeze. Takšna uporaba eritropoetina ima lahko pomaga preprečiti zaplete pri transfuziji krvi in ​​rdečo maso celic.

Če je bolnik je globoke depresije hranulotsytarnыh limfoidne zarodnih celic in zarodnih sindrom podoben poraz trombocitov (multipli mielom pancitopenija), pri zdravljenju mieloma ni priporočljivo nižje odmerke kemoterapije. Bo imela dober učinek plazmocitomom pred kemoterapijo pri teh bolnikih zdravljenje, namenjeno indukcijo celice zatirane in dodajte krovezameschayuschey terapijo.
Sindrom pridružil zdravljenje sekundarnega zdravljenja protokol okužba z imunskimi pomanjkljivostmi. Toda najprej vzemite študijo za račun in imenovanje nekaterih zdravil in njihovih odmerkov, urina in sputuma, opravi bakteriološko preiskavo krvi. S hitrim naraščanjem temperature takoj začeti zdravljenje z antibiotiki (tudi brez ledvicam droge). Skupaj izotoničnih raztopin dajati in predpisano prekomerno pitje. To je storiti, da bi preprečili razvoj akutno odpovedjo ledvic pri bolnikih, ki so normalnim delovanjem mielom ledvic močno zmanjšana, in so postali bolj dovzetni za okužbe vseh vrst.

Da bi ugotovili, ali je učinek kemoterapije ali ne, morate vedeti, določena merila uspešnosti zdravljenja:
1. Mora biti odsoten paraproteyn v krvnem obtoku. On ne sme biti v urinu.
2. Ko punkcijo kosti v pripravku ne sme biti manj kot pet odstotkov plazme.