Nefroblastoma - zdravljenje, simptomi, vzroki, prognozo


Nefroblastoma - patološkega tumorji na ledvicah, ki je označen dyzontohenetycheskoe manifestacija običajno nastopi pri otrocih. Prav tako je pozval adenosarkomoy ledvico, Wilms tumor in zarodkov nefromoy. Značilno je, da tumor prizadene samo eno ledvico, včasih pa obstaja dvostranski nefroblastomy.
V nekaterih primerih lahko maligni patologija lokalizirana v medenico, dimlje, jajčnikov, maternice, retroperitonealno tkiva. Za nefroblastomy značilnih sluznice otroke od 2 let do 3, temveč tudi z opisom primerov med odraslimi in otroki.


Nefroblastoma na makroskopski študije, ki spominja na velika vozlišča, za katere obstaja jasna razmejitev ledvičnega parenhima. Ta tumor se lahko širijo skozi limfnim in hematogenim, metastazyruya medtem ko je v različnih organih, tudi kaljenje v desnem atriju in spustite vena cava.


Nefroblastoma razlogi


Pred kratkim dosegla nekaj napredka pri reševanju vprašanja o vzrokih nefroblastomy. Najprej je postalo znano, da je bolezen tesno povezano z ledvično embryogenesis. Glavno vlogo pri razvoju nefroblastomy igrajo kršitve v nekaterih genov, kot je 2. januar WT WT in WT 3. Prvi genov opredelila leta 1989, uravnava nastajanje nekaterih proteinov, ki regulirajo razvoj prvotni obliki nefron. V normalno delovanje gena, svoje izdelke nadzor razvoja ledvicah in deluje supressoramy rast tumorskih celic. Poleg kršitev v genih ploda mytohenov disregulacije igra pomembno vlogo v razvojnem nefroblastomy. V tem primeru poveča genske ekspresije insulinu podobnega rastnega faktorja. Te kršitve so bile ugotovljene v večini vzorcev nefroblastomy.

Genetska vlogo pri nastanku malignih tumorjev kot vzrok njegovega razvoja, potrjena s pogostim kombinaciji z anomalijami drugih sistemov in organov.


Nefroblastoma simptomi


Nefroblastoma dolgo časa se lahko razvijejo popolnoma asimptomatski. Vendar pa, kot je poudarjeno v potrebušnice neboleče, gladko, gosto in ima neravno površino tumorja, se nanaša na prvi znaki nefroblastomy.
Pogosto za mesece in celo leta niso tipični simptomi malignih anomalij v telesu. Vendar patološko tumor še naprej počasi raste, vendar napredovanja pridobiva tako hitro, kar je privedlo do znatnega povečanja nefroblastomy. Tako lahko v otipavanje odkrivanje tumorjev na peritonej.

Subjektivna bolnik se lahko šteje kot zadovoljiv. Ko majhni zneski ne nefroblastoma povzroča neprijetne občutke, in od povečuje njihovo vizualno zaznal asimetrije trebuh in sondiranje tumor sam.
Simptomi zastrupitve se pojavijo le v razvitih in hujših primerih. Pri 25% bolnikov z diagnozo bruto hematurija, ki povzroča tumorje podkapsulnыy vrzel in poveča pritisk, povezan z hyperrenynemyey.
Ker nefroblastoma se širi po vsem telesu preko krvi in ​​limfe, bezgavke se pojavi na vratih od vozlišč, ledvica, jetra in paraaortalnyh. Včasih krvni strdek v tumorju pride do dna vena cava.

Jih je mogoče opaziti tudi motnje gastrointestinalnega trakta, vročični stanje, bolečine v trebuhu in slabo počutje z visokim krvnim tlakom.
Diagnosticirati nefroblastomy posebno pozornost nameniti zbiranju zgodovino pacienta. Pomembno šteje okužba, dedni dejavnik povezan z maligno patologijo in prisotnost prirojenih napak. In za izključitev diagnoze nevroblastoma diferenciacije, splenomegalija, hepatomeґaliyu in policističnih hidronefroza.
Ko nefroblastomi v 15% z radiografijo obstoječih poapnevanj odkritih primerov. Namen Ultrazvok slikanje pomaga identificirati patologijo v 10% primerov v času, ko ledvice ne pojavijo na pyэlohramme. CT opredeljuje meje nastanka tumorjev na ledvicah in okoli nje, kaže prizadete bezgavke, jetra in omogoča spremljanje statusa druge ledvice.

Bolniki z anemijo nefroblastomoy opazili kot posledica hematurija. Ampak, da se prepreči to patologijo je za urinu kateholaminov predpisano.
Redki klinični znaki vključujejo visok krvni tlak, ki je normalizirana po odstranitvi ledvice.
Nefroblastoma včasih poteka vzporedno s sindromom glomerulosklerozo in sindrom Drash.


Nefroblastoma otroci


Ta bolezen je ena od vrst malignih poškodbe ledvic pride običajno pri otrocih.

Nefroblastoma šteje skupno raka v otroštvu. Po statističnih podatkih, ta bolezen prizadene v povprečju osem otrok milijona otrok, mlajših od petnajst let. Pogostnost malignih bolezni pri otrocih s temno kožo se pojavi dvakrat.
Večinoma nefroblastoma opazili pri otrocih dveh letih in treh letih. Še posebej pri dekletih se pojavlja nekaj mesecev pozneje kot pri fantih. Nefroblastoma predvsem lokalizirana v eno ledvico, ki pa lahko včasih okuži dva naenkrat.

Točni vzroki nefroblastom otrok še vedno ni popolnoma pojasnjen. Znano je, da je tumor povzročajo mutacije v celično strukturo DNA. Le 15% od teh mutacij so podedovali otroci od svojih staršev. Ampak ponavadi nekatere povezave med razvojem in dednosti nefroblastomy ne obstaja.
Toda do tveganja dejavniki vključujejo dekleta, ki so prizadele veliko pogosteje, v nasprotju s fanti; tipično družinsko dednosti in rasna nagnjenost.
Pogosto je diagnosticiran pri otrocih nefroblastomu prisotnosti nekaterih prirojenih anomalij. Na primer, ko anyrydyy ko je nerazvitost šarenice ali njihove absolutnega pomanjkanja; na hemyhypertrofyy ko je pomemben razvoj ene nad drugo polovico telesa; v kriptohidizem; hypospadias. Tudi nefroblastoma otroci lahko del sindroma, kot so: WAGR-sindrom, Drasha-in-Wiedemann sindrom Bekvyta.


Simptomi nefroblastomy otroke v zgodnjih fazah sama ne more pokazati. Mali bolniki na prvi pogled izgleda čisto zdrav, čeprav je včasih poveča trebuh, otipljive tumorje v potrebušnice, bolečine in nelagodje v trebuhu, hematurija opazili vročinsko boleznijo.
Ko diagnosticiranje otroka nefroblastomy določanje stopnje bolezni. Za ta namen instrumentalnimi metodami zaslišanja. Ti vključujejo slikanje prsnega koša, CT in MRI, radioizotopov kosti skeniranje, da bi ugotovili metastaze raka.

Obstaja pet stopenj nefroblastomy tečaja. Na prvih ali zgodnji fazi tumorskih lezij opazili samo eno ledvico. V tem primeru je maligni patologija zlahka odstraniti z operacijo. Ko je druga faza določi nefroblastomy razširila v okoliškem tkivu, ki prav tako odstranjeno med operacijo. Za tretjo fazo bolezni, označen s infiltracijo izven območja ledvic, ki se nahaja v bližini bezgavk in nekaterih trebušnih organov. V tem primeru operacija ni dovolj.

Predzadnja etapa, četrti, značilna nefroblastomy širjenja na oddaljenih tkivih in organih. Peta faza bolezni praznujejo poraz obeh ledvicah.
Danes je priznala splošno kompleksno zdravljenje otrok s to patologijo, ki vključuje kirurško odstranili maligno tvorbo, obsevanja in intenzivno polyhymyopreparatamy zdravljenja.
Predoperativno zdravljenje je danes videti kot dyskutabelnыy vprašanje. Otroška onkologija v Združenih državah, da je to neprimerno terapijo, dokler morfološka potrditev diagnoze in določanje stopnje bolezni po operaciji. Čeprav obstajajo dokazi predoperativnega obsevanja, ki je veliko lažje radikalna operacija in močno zmanjša pojavnost prelomov nefroblastomy. To pa odpravlja izpostavljenost sevanju celotnega trebuha prostora. Podoben pozitiven učinek je bil dosežen po kemoterapiji pred operacijo.

Pravilno in pravilna taktika pri zdravljenju otrok ponavadi odvisna od morfologije tumorja in odrsko nefroblastomy. Pri tumorjih z histološko strukturi pozitivnega značaja dobro imenovati z izpostavljenostjo sevanju in zdravljenja s kemoterapijo. Toda sodobni sheme kombinirano zdravljenje s kemoterapijo raka je prednost. Polovica zdravljenje otrok, ki je prizadela le eno ledvico tumor, ne predpisuje izpostavljenost sevanju.
Ko neugodna histološki struktura nefroblastomy predpiše obe vrsti zdravljenja, saj je odporen na tej terapiji. Torej teh tumorjev, ki se uporabljajo agresivne multimodalnega zdravljenja.



Zdravljenje Nefroblastoma


Standardne vrste nefroblastomy zdravljenje vključujejo: kirurška odstranitev tumorja in kemoterapijo. Faza bolezni in histoloških rezultatov se bo odločil za imenovanje dodatnega zdravljenja v obliki izpostavljenosti sevanju.
Nefrektomijo ali odstranitev tkiva ledvic je kirurško razdeljen na tri vrste operacij. Med preprostim nefrektomiji kirurško odstraniti celotno ledvico celoti in preostale ledvice, krepi delno njena funkcija polnjenja delo odstranili ledvico.

Pri opravljanju delna nefrektomija odstrani le nefroblastomu in ledvično tkivo okrog ledvic. Ta operacija se izvede, ko škodo ali odstranite drugo ledvico. Med radikalno imeli nefrektomijo prizadete ledvice odstranjen, obdaja tkivo, nadledvična žleza, sečevoda in limfatičnega z odkritih rakavih celic.
Pri izvajanju dvostranske nefroblastomi zamenjati obe ledvici in bolnika predpiše zdravljenje z dializo, ki vključuje mehansko čiščenje krvi iz različnih toksinov. V tem primeru je bolnik čaka na darovalca ledvice.

Po operacije prek laboratorijskih raziskav študijem vzorcev tumorjev na prisotnost malignih celic ter njihove občutljivosti na kemoterapijo.
Danes je najbolj učinkovita citostatikov šteje doksorubicin, vinkristin in Daktinomitsin. Vendar pa lahko to terapijo neželene učinke, kot so depresija krvi, slabost, bruhanje, dovzetnost za okužbe, izguba apetita, itd Ampak vse te težave mimo po prenehanju kemoterapije.
Po obsevanju snopa kirurgija imenovanju in kemoterapijo v tretjem in četrtem stadiju nefroblastomy priporočljivo. Uporaba obsevalnega zdravljenja poleg uničuje tumorske celice, ki niso šla pod operacijo.

Nefroblastoma dobro yzlechyvayuschymsya nanaša malignih tumorjev. Približno 90% bolnikov s to boleznijo so cured s pomočjo sodobnih metod kompleksne terapije.
Vreme nefroblastomy tesno povezana s fazami maligne bolezni. Zdravljenje rekurentne bolezni označena z nizko učinkovitostjo. Le 40% lahko dosežemo pozitiven rezultat.
Stopnja Petletno preživetje v prvi fazi nefroblastomy je več kot 95%, medtem ko četrta - približno 80%.

Če nefroblastomu diagnosticiran pri otrocih, mlajših od dveh let, možnost ugodnega vremena veliko več, kot če se zgodi na kasnejši starosti.