Retinoblastoma - zdravljenje, simptomi, vzroki


Retinoblastoma - malignega intraokularne tumorji, ki se razvije iz neyroэktodermalnoy mrežnice tkiva in se najdemo predvsem med mladimi otroki. Pri bolnikih, retinoblastom izgubi osrednjo in binokularni vid, razvijajo leykokoryya, strabizem, exophthalmos, sekundarni glavkom in vnetje.
V strogem lokacijo yntraokulyarnom tumorja pri bolnikih okreva 90%. Toda zamudo diagnoza retinoblastom začne napredovati in kot posledica so težave pri zdravljenju teh bolnikov.


Vrhunec retinoblastom računov za dveletno starost otrok. In pet let so vse vrste bolezni.


Retinoblastoma razlogi


Tumor retinoblastoma kot 10% otrok, povezanih s patološkimi anomalije kromosomov, ter za karakteristike bolnikov počitek z funkcionalnih in strukturnih sprememb v RB1-gena, za katerega je značilno avtosomno dominantno dedovanje. V družinskih oblik retinoblastom je gen poškodovan v somatskih celicah zato, ker obstaja tveganje malignih tumorjev na drugih mestih.

Retinoblastom 60-70% lahko občasno razvijejo v nekaterih mutacije RBI, tj de novo, ki je v celicah mrežnice. Za začetni deformacijskih značilnih sprememb, ki se pojavljajo, medtem ko le eden izmed celic mrežnice. V zgodovini pacientovih družinskih tumorjev niso označene, tako da se šteje, da je enostranska in enotni center. Tako ti starši je malo tveganje, da naknadno otroka z retynoblastomoy. Danes genetiki kažejo, da lahko nastanek tumorjev pride dve mutacije. In sporadična patologija označena z začetnim spremembe v katerikoli celici telesa. Za ponovno mutacije so značilne za tumor v mrežnici.

V povprečju je 30% bolnikov retynoblastomoy podedovali bolezen. Na tak patologije je dvostranske narave, in to se lahko razvije v katerem koli družinskega člana. V zdravem človeškega gena, ki ščiti oči pred izobraževanja retynoblastы, je trinajst in štirinajst parov kromosomov. Kot posledica prestrukturiranja ali delne izgube alelov v enakih kromosomov je razvoj retinoblastom.
Bolniki, ki so podedovali bolezen, vse pereduyazyka za nastanek malignih bolezni v telesu. Pri izvajanju raziskav o teh mutacij, analiza kromosomskih uporabljate v tem trenutku lahko izključi ali potrdi dedno faktor retinoblastom. Tako je še ni bilo natančne vzroke tega patološkega bolezni. Iyazytsirno lahko vključujejo tudi nekatere dejavnike tveganja, vključno s sproščanjem gensko spremenjenih živilih in neželenega okoljskega stanja naravnega okolja.



Simptomi retinoblastoma


Klinični simptomi retinoblastom je tip nenormalno rast, med katerimi sta dve vrsti: endophytic in exophytic.
Za эndofytnoho rast retinoblastom patologije označen z razvojem celic lokaliziranih znotraj mrežnici. In exophytic možnosti - na zunanji strani.
V bistvu, večina tumorjev so patološki proces je zunanji del zrkla. Vsi simptomi in znaki očesnega retinoblastom odvisna od lokacije in velikosti.

Prva klinična manifestacija retinoblastom šteje videz bele zenice refleksa ali leykokoryy (oči mačke), ki je tako nekakšen sij v očeh bolnikov. Za ta simptom značilna velika, v velikosti ali tumorja so tumor stratifikacija mrežnica, povzroča izbuljene maligni maso, ki je lokaliziran za lečo in je vidna skozi zenico. Nepomembne tumorji, naj razvije leykokoryy, ki se nahajajo v fovee (Fovea) in mesto (makulo), lahko povzroči izgubo centralnega vida, potem daljnogled, in na koncu privede do strabizma.

Najzgodnejši klinični simptom je izguba retinoblastom. Vendar pa je precej redka, zaradi nezmožnosti za oceno mladi otroci razvijajo to napako.
Bolj pogosto ne morejo določiti tako pomemben simptom bolezni, kot so strabizem, kot je jasno opazen drugim. Pred prihodom povečanega očesnega tlaka, pacienti ne čutijo bolečine od tumorjev znotraj očesa. Vendar pa je po razvoju sekundarnega glavkoma ali vnetja, bolečine simptom je tretji v klinično sliko retinoblastom.

Ko diagnosticiranju bolezni v kasnejših fazah pri razvoju эkstrahlaznaya patologije, neoplastični proces razširja na orbito in metastaze prodre v krajih, oddaljenih od primarnem mestu.
Pri dvostranskih dedno tumorjev predvsem multifokalne lezije, značilnih za vsako oko, in za sporadični imitacij - enkratna porazu v mestu tumorja.
Očesni tok retinoblastoma je resna grožnja za vid. Ko je oftalmoskopichnomu študija tumor viden šele, ko je velikost 025 mm. V tej obliki je znotraj mrežnice in pregledna hemispherical množično odpovedovali žilnice.

Z napredovanjem retinoblastom tumorja še naprej raste in postane neprepusten, medtem ko imajo malo roza s plovil, ki se nahajajo na njegovi površini. Ko tumor znotraj steklovino, retinoblastom označen s tipom эndofytnыm rasti. Ti maligne tvorbe z ohlapno videza in širjenje v telesu, nato pa na drugi strani očesa.
Zelo pogosto nastajajo med glavkoma očesnega fazi retinoblastoma. To se zgodi, če je tumor poveča na precej velika in popolnoma pokriva oko, in če mrežnica je nenavezanost.

Эndofytnoho tip retinoblastoma izzovejo povečano nastajanje novih krvnih žil v šarenice, ki sčasoma vodi do primarnega ishemije. To je rezultat povečana prekrvavitve nenehno povišani očesnega tlaka, kar vodi do povečanja otrokovo zrkla. Nadaljnji razvoj slepota, bolečine, bruhanje in v prihodnosti, anoreksijo.

Z rastjo retinoblastom s strani zunanje lupine mrežnice so vsi znaki exophytic vrste bolezni. Za eno oko lahko razvije obeh vrst malignih tumorjev.

Retinoblastoma s stopnjo эkstraokulyarnoy lahko vplivajo ne samo oči, ampak širijo tudi na centralni živčni sistem, ki ogroža življenje bolnika. V tem primeru, tumor prodre PIA mater in sega do vidnega živca intrakranialno dela. Napredovanje malignega procesa ožilja membrane je vzrok hematogenim metastaze in njegova kalivost v beločnice. V poznejših fazah retinoblastom je regionalna bezgavko lezije z oddaljenih zasevkov.
Ta bolezen trenutno ne obstaja določeno razvrstitev, vendar, kljub temu, retinoblastoma ima štiri stopnje, s strokovnjaki iz ZDA predlagal.

V prvi fazi tumorja vpliva samo na mrežnico; drugi - omejena lezije zrkla; medtem ko je tretji - эkstraokulyarnoe retinoblastoma se je razširila na lokalni ali regionalni škodo; medtem ko je četrti - tumor metastasizes v oddaljene kraje.
Ampak, ker je taka razvrstitev ne prikazuje vseh pomembnih vidikov tumorja, obstajajo pomembni napovedni možnosti lezije retinoblastoma. Med njimi so tumorji v notranjosti očesa, poškodbe vidnega živca in orbitalnih tkiv in metastaze na drugih fizičnih teles.



Retinoblastoma Zdravljenje


S sodobnimi metodami zdravljenja retinoblastom vključujejo: kemoterapija, izpostavljenost sevanju in operacijo. S pravo kombinacijo teh metod je mogoče pridobiti pozitivne rezultate. Tako, za izbiro določene vrste zdravljenja upoštevati številne vidike bolezni. Kot pravilo, bodite pozorni na vrsto tumorskih lezij (enostranskih ali dvostranskih), ali rešili vid obstaja samo očesni poškodbe ali patološki proces dotaknil vidnega živca. In tudi če je razširila centralnega živčnega sistema v orbiti ali imajo oddaljenih metastaz.

Trenutno poskušam čim bolj konzervativno zdravljenje. Za zdravljenje retinoblastoma odličnih uporabljenih metod - to fotokoagulacijo in krioterapijo, ki lahko sami rešili vid oči in praktično brez zapletov. Tudi, če po poteku ponovitve, lahko ponovno obravnavo. Vendar pa takšne metode konservativnim zdravljenjem učinkovita pri majhnih malignih tumorjev. Krioterapija se predpisuje bolnikom z lezijami sprednjega mrežnice fotokoagulacijo in - zadnji.

Eden od najpogostejših kirurških posegov za retinoblastom je enucleation. Nastopala je na masivnih intraokularne poškodb; glavkoma, ki je nastala z razširitvijo žil retinoblastom; v slepoto in nezmožnosti izterjave brez vizije.
Enucleation je najboljše zdravljenje za retinoblastom, s pozitivnimi rezultati preživetja. Osnova za to operacijo vključenih izrezu vidnega živca, kot je mogoče. In po šestih tednih predpisano proteze. Po enucleation, je smrtnost zmanjšana, in nadaljnje redne ankete izvedena brez uporabe anestezije. Ampak, ker se taki postopki, da bi tri starost, so povzročila številne kozmetičnih napak, povezanih s pomanjkanjem očmi in kosti močne rasti orbito.

Po izvedbi temeljito odstranitev oko histološko preiskavo. Glavni Odločilni dejavniki se upoštevajo neugodne invazija prognoza эkstraskleralnыe, vidnega živca in horoidea. S širjenjem tumorja izven predpisanega эkzenteratsyyu očesne orbite.
Da bi ohranili vid pri bolnikih z retynoblastomoy, izbrano metodo obsevalnega zdravljenja. V bistvu pri tej bolezni po metodi obsevanje s pomočjo dveh stranskih polj. Ko več lezije v eno oko (ali oboje), ko tumorji multyfokalnы sevanjem prenos celotne mrežnice. S takšno terapijo sevanja v obsevanem področju vključuje steklast in vidnega živca. Izpostavljenost sevanju je sestavljen iz visokih odmerkih decembra 35 za prvo in drugo skupin, 45 december - za tretji in četrti. Da bi izključili razvoj katarakte po izpostavljenosti, je priporočljivo, da uporabljate posebne enote za objektiv.

Ta tumor kot retinoblastom, občutljiv na izpostavljenost sevanju in 75% bolnikov, ki so jo prejemali, se lahko ozdravil. In v kombinaciji z krioterapija bolnikih se lahko ta odstotek povečajo. Po uporabi Kirurško zdravljenje in radioterapijo okrevanje pojavlja v 85%.
Kemoterapija za zdravljenje retinoblastom vključujejo več citotoksičnih zdravil, vključno s posameznimi karboplatin, vinkristina in Vepezyd - je eden od najbolj učinkovitih kombinacij zdaj. Drugo skupino sestavljajo ciklofosfamid droge, doksorubicin in vinkristin. V zadnjem času pa raje prvo shemo. To je zato, ker ciklofosfamid spodbuja razvoj sekundarnih tumorjev in povzroči neplodnost pri bolnikih.

V zadnjem desetletju se v mnogih državah, pravočasna in pravilna diagnoza, retinoblastoma mogoče zaznati v zgodnejši fazi, kar omogoča uporabo pri zdravljenju samo krioterapijo, fotokoagulacijo in izpostavljenosti sevanju.