Tetralogija Fallot - vzroki, simptomi, zdravljenje, prognoza


Tetralogija Fallot - hude prirojene srčne anomalije, ki je značilna hipoplazija desni prekat ljubezen izhod izravnali predelne stene v eni stranki. Kot posledica teh sprememb proizvaja štiri večjo napako, hipertrofična miokarda spremembe, destroktopozytsyya aorto, defektov ventrikularnega septuma subaortalnыe, stenoza izhoda pravne prekata.
Klinična patologija kot tetralogije Fallot objavljenem zamude fizični in duševni razvoj, zgodnje cianoza kože (cianoza včasih razvidno iz prvih mesecih po rojstvu, vendar je večina leto ali še pozneje), kratka sapa ali hudimi odыshechno-cianotičen napade, pogoste omedlevico, slabost, omotica in stalna slabost.




Tetralogija Fallot vzrokov


Vzrok Tetralogije Fallot lahko kršitev polnim srcem za 2-8 tednih embrionalnega razvoja ploda. Poleg tega odloženi noseča ženska nalezljive bolezni, kot so ošpice, rdečke ali škrlatinko privede tudi do okvar srca in ožilja. Zdravila, droge, alkohol, kajenje in vpliv različnih škodljivih okoljskih dejavnikov lahko povzročijo tudi razvoj bolezni. In vpliv dednosti je pomembno pri razvoju ploda.

Tam je razvoj Tetralogije Fallot pri otrocih s sindromom majhnost Amsterdamu (Cornelia de Lange), ki vključuje take patoloških stanj, kot so "Klovn obraz"; Gothic palate; deformacija hrbtenice in prsnega koša; Hoan atrezija; strabizem; optična atrofija; deformacija ušesa; hipertrihoza; kratkovidnost; Odsotnost nekaterih prstih; hude malformacije notranjih organov; nizka porodna teža; majhne noge in roke.
Ker aorta oddalji od levega in desnega prekata, izraženega stenozo ali večjih napak v sistoli skoraj vse krvi iz prekatov in aorta prihaja v zelo majhnih količinah v pljučni arteriji. Kot rezultat, razvijanje prekata napako napačno. V prisotnosti zmerno stenozo manifestira atsyanotycheskaya obrazec tetralogija Fallot. S povečanjem resnosti stenoze je navzkrižno odvajanje krvi, nato pa z desne proti levi z izrazito prehodno fazo atsyanotycheskoy obliki.



Tetralogija Fallot obliki


Danes razlikovati štiri osnovne oblike obstrukcije Ductless pravo ventrikel, embriološkega, hipertrofična, cevaste, multi.
Embriološkega oblika. Ta oblika bolezni, označen s premikom konično steno naprej in na levo. Območje največjega stenoze ustreza mišično obroč. Ta fibrinous obroč se ne deformira.
Hipertrofična oblika. Oviranje v tem primeru je označen z enakimi odmikanje predelne stene, kot v embriološkega obliki, ampak poleg tega označen njene izrazite hipertrofična spremembe v proksimalnem segmentu. V tem primeru je največja površina stenozo na nivoju izhoda desnega prekata in razhranychytelnoho mišične plasti.

Tubulyarnaya oblika. Ovira v tretji vrsti Tetralogije Fallot z neenakomerno oblikovali oddelek splošno krvi stebla povzročil. Kot rezultat, je pljučna stožec skrajša, zožil in hypoplazyrovannыm. Prav tako je ta oblika spremlja fibrinous obroča hipoplazije in stenozo pljučne arterije.
Večkomponentne obliki. Vzrok obstrukcije v tej obliki Tetralogije Fallot je razširitev koničnih stenah.
Stopnja hemodinamskih motenj manifestira kot Ductless oviranja desnega prekata. V izrazito stenoze opazili pretok krvi iz obeh prekatov in aorto predvsem v zelo majhnem volumnu v pljučni arteriji, in to stanje spremlja arterijske hipoksije.

V zmerno stenozo več perifernega odpornosti v izhodni poti, tako v razvoju izmet levo-desno prekata krvi, ki se je kasneje vodi do atsyanotycheskoy obliko bolezni. Na drug način to stanje se imenuje - bledo obrazec tetralogija Fallot. Vendar pa se sčasoma, "svetlo" oblika spremeni v "modro" je povezan z razvojem navzkrižne venoarteryalnoho in odvajanje krvi.


Tetralogija Fallot Simptomi


Glede na čas od začetnih simptomov pet glavnih obdobjih demonstracije tetralogije Fallot je: cianotičen v zgodnji fazi (pojav cianoze v prvih mesecih življenja, ali blizu eno leto življenja), klasična faza (videz cianoza v začetku gibanja otroka), huda stopnja (napadi težkega dihanja s očitnih simptomov cianoza), pozni cianotičen fazi (zgodnjih simptomov ne manj kot 6-10 let) atsyanotychnaya (bledo) fazi bolezni.

Najpogosteje bolezen kot tetralogije Fallot obstajajo lastnosti in atributi: razvojnega zaostanka; zasoplost; hude napade težkega dihanja simptomov cianoze; Osrednja cianoza; izguba zavesti; epileptični napadi.
Objektivno med raziskavo ugotovil:
- bledo kožo ali tsyanotycheskye manifestacije;

- simptom "krača" ali "časovna okna";

- krepitev prvega srčnega zvoka;

- Bolnik položaj čepe po majhnih obremenitvah;

- slabitev drugega ton pljučni arteriji;


- Razpoložljivost sistolični šum ali sistolodiastolicheskoho.


Tetralogija Fallot diagnozo


Za potrditev diagnoze "Tetralogije Fallot" morali zbrati celotno zgodovino bolezni, klinična slika manifestirajo simptomi, EKG in X-ray držite prsih.
Instrumentalne metode diagnostike
EKG (elektrokardiogram): v tej študiji kaže znake preobremenitve ali hipertrofija nekaj srca, AV-blok in sindromom bolnega sinusnega vozla.
Rentgenske slike prsnega koša, za tipično tanjšanja Tetralogije Fallot pljučne vzorec, izbokline krivulje v desno ali levega prekata, z izrazito kombinacijo odprtega arterijske napake. Young otroci srce na rentgen Izgleda "Čevlji".

Ehokardiografija: Ta metoda diagnoze Tetralogije Fallot za oceno velikosti votline desnega prekata, stopnja zoženje izhodnega kanala, določi obliko patološkega procesa (embryology, hipertrofična, ali multikomponentni tubulyarnaya). Isti postopek izveden za diagnosticiranje aortne zaklopke v prisotnosti, saj lahko čas neopazni težav, povezanih z razvojem okvare ventila po zdravljenju vodi do hitrega dekompenzacije ali pljučnega edema. Tudi pri tej metodi določanja premer vlaknastega obroča in preučila splošno stanje ventilov.


Kateterizacija votline srca: srce votline punkcijo, ki v tistih primerih, ko je treba določiti oksigenacijo krvi v aorto, merijo pritisk v desnem prekatu ali gradient tlaka med desnega prekata in pljučno arterijo.
Koronarno angiografijo: Ta metoda se izvaja za določitev anatomsko vrsto srčne bolezni, diagnoze pridruženih anomalij in določiti lokacijo koronarnih arterij in velikih žil.


Tetralogija zdravljenja Fallot


Danes obstajata dva glavna metode, namenjene zdravljenju Tetralogije Fallot, kirurgije in nujno oskrbo (zdravljenje odыshechno-cianotičen napad).

Nujna terapija
Novorojenčki s hudimi simptomi cianoze zaradi zaprtja arterijske ožine takoj prostaglandinov E1 infuzijo dajemo na 005-010 mg intravensko. To spreminjanje poteka, da se odpre arterijske vod v nobenem trenutku.
V hudi hipoksično napadi dati otroku razmere, v katerih je večina foot pritisniti na prsih, starejši otroci sedeti na njegovih stegen in napad poteka, predpiše morfij do 01 -02 mg / kg / m.
Odыshechno-tsianoticheskiy napad zasidrana pomočjo zdravljenje s kisikom, 1% raztopina trimeperidine intramuskularno 005 ml v prvem letu življenja ali Nykomedyn do 01 ml odsotnosti učinka danega intravensko krystalloydы. Če acidoza vbrizga 4% raztopino natrijevega bikarbonata, 5% raztopine glukoze z dodatkom insulina reopolyglukine in aminofilin. Če ni učinka izvedena uvedba v sili aortolehochnoho anastomoze. Možna uporaba sedativov in / ali vazodilatatorji.

Posebno zdravljenje tetralogije Fallot vključujejo počasno intravensko beta-blokatorje do 01 mg / kg, in njihovo uporabo kot tablete 1 mg / kg na dan.
Bolniki z boleznijo, kot tetralogije Fallot je absolutno kontraindicirana za imenovanje digoksina, saj povečuje yonotropnыe miokardni funkcijo in poveča tveganje za krč ynfudybulyarnoho ljubiš pravo ventrikel.
Kirurško zdravljenje
Kontraindikacije za zdravljenje Tetralogije Fallot skozi kirurgije je nepovraten pljučna hipertenzija.

Najprej, izbira kirurškega zdravljenja je odvisno od anatomske strukture bolezni srca. To je lahko tudi paliativno in radikalna. Paliativno zdravljenje tetralogije Fallot vključuje uvedbo aorto-pljučne anastomoze, in radikalno - odstranitev stenoze naslednji plastični pretin.
Paliativna operacija se dodeli, če odыshechno-tsyanotycheskye napadi trajajo z zdravljenjem, za dolgo časa, kakor tudi anatomske značilnosti človeškega telesa.

Najpogosteje uporabljena metoda določanja podklyuchychno-pljučna anastomozo. Operacija je, da subklaviji arterije povezuje s pljučno arterijo uporabo posebnih sintetičnih vsadke. Strokovnjaki priporočajo nemudoma izvede radikalno zdravljenje.
Radikalna operacija poteka večinoma v starosti od 6 mesecev do 3 let, kot v starejših letih so možnosti za popolno zmanjšanje izterjavo. To zdravljenje vključuje plastično pretin in odstranjevanje ovir, pin ljubezen pravo ventrikel. Celotna popravek zapiranja defektov sestoji iz obliža in podaljšku kanala.

Vsi bolniki z diagnozo tetralogije Fallot, ne glede na to, ali naj se popravek obiščete zobozdravnika, da sprejmejo preventivne ukrepe za preprečitev razvoja bakteriemija.


Tetralogija Fallot napovedi


Posebne pooperativni zapleti: hypofunction; Poškodba, tromboza; ventrikularna fibrilacija; AV-blok; anevrizma desni prekata; infektivni endokarditis; pljučna hipertenzija. Odыshechno-tsyanotycheskye napadi pogosto izrekajo na lastno pobudo po 3-4 letih.
Pooperativna smrtnost zdaj znaša manj kot 4%, z nezapleteno bolezni. Če ne delujejo te patologije je 5 let umrl nekaj več kot 55% in do 10 let - 25-30%, v zelo redkih primerih so bolniki z diagnozo tetralogije Fallot živijo do 75 let.