Fenokromocitoma - simptomi, diagnoza, zdravljenje, vzroki


Feokromocitom - tumor nadledvične žleze, ki je oblikovan iz chromaffin tkiva in proizvaja biološko aktivne snovi (dopamin, adrenalin, norepinefrin). Pogosto feokromocitoma v ljudi, 25 do 50 let, ki je eden od glavnih vzrokov za bolezni - visok krvni tlak.
Nadledvične tumorji so razvrščene kot vrste, kot so dvostranski in multipla. Lahko se kombinira z hyperparatyrozom in raka ščitnice. Za feokromocitoma tipičen avtosomnem dominantnem dedovanju.




Fenokromocitoma vzroki


Feokromocitoma je med patologij endokrinih žlez vodilne vloge. Trenutno je pomemben dosežek v študiji nadledvične feokromocitom, vendar je veliko točk v zvezi z vzroki, patologije, fiziologije in biokemije, večinoma ostajajo nejasne.
Feokromocitoma, izhaja iz chromaffin tkivo je v razmerju 1 zelo redki: 10.000. Ta številka se poveča feohromotsytom zaznavanja med bolnike s hipertenzijo. To je v glavnem kaže v študijah patalohoanatomycheskyh pri obdukciji, kot je razvidno s težavami v svoji diagnozi. Pomanjkanje spektra kliničnih manifestacij bolezni ali obstoječega asimptomatsko feokromocitom pogosto povzroča napačne diagnoze.

Pri 8% primerov feokromocitom rabljenih družinskih oblik, ki so povezane z boleznimi, kot so zrnca sindrom, Hyppell-Lindau bolezni in Recklinghausen bolezni.
Predvsem (75% primerov) feokromocitoma lokalizirane v kateremkoli od nadledvične žleze, ponavadi - v desno. V 10% primerov je bilo ugotovljeno v obeh, in 15% - izven nadledvične žleze. Feokromocitoma, ki so se nekoč diagnosticirali in odstraniti, lahko proizvajajo ponovitve.
Otroci feokromocitoma pogosto pojavlja v obliki dvostranskih, vnenadpochechnykovoy ali družinskih oblik. Ta vrsta bolezni nevroendokrinega ni v celoti pripadajo benigni tumorji, saj je tumorske metastaze lahko dobimo v številnih notranjih organov, mišice, bezgavke, pljuča in celo možganov.



Simptomi feokromocitom


V nadledvične feokromocitomnih hemodinamskih označujejo nevarne kršitve. Za klinično sliko bolezni je označen s tremi vrstami gibanja - krčevitih, trajno in mešani. Kardinal znak, odvisno izločanje o dejavnostih in tumorja эpyzodychnostyu lahko pojavijo ali odpornost je hipertenzija.
Paraksyzmalnaya oblika feokromocitoma lahko pride z ostrim in nenadno zvišanje krvnega tlaka z zelo visokimi številkami. V tem obdobju lahko bolniki pritožujejo zaradi glavobola utripajoče značaja, vrtoglavica, razbijanje srca, občutek nevarnosti za življenje. Skin pridobijo bledica, potenje in obstaja močan tremor v telesu, označena bolečine in bolečine v prsnem košu, dihanje postane pogostejša in hujša, motnje vida, povečana telesna temperatura. Včasih se zmanjša mišične noge krče, slabost in potem bruhanje. Ta oblika se pojavlja najpogosteje pronicanje feokromocitoma (približno 40-80%). To povečano znojenje, palpitacije in glavobol, da trije klinični simptomi, ki se največkrat pojavijo pri večini bolnikov. Ponavadi lahko kateholaminovyy kriza povzroči obilno prehranjevanje, telesna dejavnost, poškodbe, poroda in celo uriniranju. Trajanje feohromotsytomnoho napad lahko traja tudi do nekaj ur.

Pri konstantni klinični oblika feokromocitoma vedno obravnavani visok krvni tlak, ki je zelo podoben esentsiynu hipertenzije. Mešana oblika se kaže v pojavu krize stalno povišane pritisk.
V zelo težkih feohromotsytomnoho krize, tlak, ki jih ne moremo stabilizirati, označen s tem, neobvladljivo boleznijo. Ta pogoj se imenuje bolnikov kateholaminovyy šok, ki se kaže pri 10% bolnikov, še posebej pri otrocih.
Ko so proučevale bolniki velike težave pri diagnosticiranju zaradi variabilnosti simptomov, možnost atipičnih bolezni in razpoložljivih "maske" klinične slike. Pod takimi maskami pogosto dal napačne diagnoze. So lahko srčni napad, thyrotoxic kriza, možganska kap, toxemia nosečnosti, bolezni ledvic, itd



Feokromocitoma diagnoza


Osnovni material za diagnostiko feokromocitom je izločanje kateholaminsko. V študijah sprejeti dnevni urinski test, ki je izmerjena vsebnost fiziološko aktivnih snovi. Эkskretsyonnыy raziskovalna metoda je točno 96%. Poleg tega je iz vzorcev krvi opravi na nevrotransmiterjev in hormonov, kje in določajo količino dopamina, adrenalina, noradrenalina.
Včasih prizadete stranke, naj pojasni tumor, vsebine raziskav kateholaminov, kri vzeta iz venske kubitalnye (levo ali desno). Eden od natančnih diagnostičnih metod feokromocitom je študij izločanja takoj po hipertonično krize. Menijo, da je ta metoda diagnoze le 25% lažno pozitivnih rezultatov. Možnost, da se o drugem analizo krvi za določitev kateholaminov, je dejal prednosti te metode preiskave.

Za odkrivanje kateholaminov v urinu za dolgo časa. Študija pa ne bo odvisna od aktivne sekretorni funkcijo tumorja, kot je lahko stalna.
Za diagnozo feokromocitom je treba določiti natančne vrednosti adrenalina in noradrenalina. Če so veliko previsoke, je mogoče trditi, prisotnost nadledvične feokromocitom in preveč podcenjeni - psevdonehatyvnyy rezultat. Najbolj točen ukrep je na voljo noradrenalina v plazmi ali urinu bolnika.

Za diagnozo je povečala učinkovitost, uporabo farmakološke preskuse. Če želite to narediti, uporabo določenih zdravil, ki spodbujajo tumorja in sproščanja kateholaminov ali, nasprotno, blokirati njihove obrobne učinke. Takšne farmakoloških preskusov so konvencionalno znani, nekateri izzivalen, in drugi - zavira. Z izzivalen skupina vključuje insulina, histamin, tiramin, adrenalina, metylatsetylholyn, in veliko - fentolamin, klonidin.
Če so vsi laboratorijski testi in klinična slika potrdili kateholamynoobrazovanye, lahko nadaljujete v naslednji fazi diagnoze - lokalno. Ta raziskovalna metoda za določanje v nadledvičnih žlez ali iz prisotnosti feokromocitom. Za ta namen radioaktivnih metayodbenzylhuanydyn ki selektivno kopiči v prizadetih celicah nadledvične kateholaminov.

Ena izmed sodobnih metod diagnosticiranja tega tumorja se šteje MRI. Vendar CT je občutljiv na to tumor na 95-100%. Točnost ultrazvoka za diagnozo bolezni razlikuje od 80 do 90%. V debeli ljudje vidijo nadledvične žleze z ultrazvokom zdi velike težave. V zadnjem času se identificirajo tumorjev so se pogosto uporablja tonkoyholnuyu vboda biopsijo, s pomočjo ultrazvoka ali CT. Toda take metode so rentgenske tomografije, aortography, intravensko urografijom redko uporablja. Najboljše rezultate pri ocenjevanju nadledvično žlezo doseči z uporabo flebohrafyy, v katerem je kateter, ki se uporablja, da ga vnese v centralno veno.



Zdravljenje feokromocitoma


Eden od radikalne zdravljenje tumorjev, ki so hormoni in njihovega delovanja povzroča je proizvodnja odstranitev feokromocitom.

Glavna naloga predoperativno pripravo je stabilizirati pacientovih hemodinamika. In to je potrebno urediti krvni tlak drog, kot Tropafen, fentolamina, Dybenzylyn. Shema slednji so lahko različni in so izbrani strogo individualno. Ga dodelite z 10 mg 2-3 krat dnevno, nato pa odmerek poveča, če je navedeno na 20-40 mg, da bi dosegli pozitiven učinek.

Ko se pojavi Bolnikov odziv ortostatsko značaj v odziv na spremembe v njihovem položaju telesa, se šteje merilo za učinkovito zdravljenje feokromocitom. Pomemben kazalnik se šteje ortostatsko hipotenzijo krvni tlak, ki ne sme biti nižja od 80/45 mm Hg. Art. in se dvigajo nad 160/90 mmHg. Art. Da bi stabilizirali pritisk bolnikov z mešano obliko hipertenzije, predpiše odmerek Katapressan 015-03 mg trikrat dnevno, Raunatin - 2-3 mg tudi apressin - 25 mg 4-krat / dan. Te droge ne more preprečiti hipertenzivnih kriz, ampak v bistvu stabilizirati to tlak mezhkryzovыy obdobje. Vedno pomembno, da se spomnimo, da lahko ta zdravila povzročijo propad, tudi na hyperfunction nadledvičnih žlez.

Toda zdravila kot Terazolyn, Prazolyn, Doksazolyn, imajo selektivne lastnosti. Zato so tudi predpišejo posamično.
V paroksizmalno obliki feokromocitoma, ko obstajajo redke kriza hipertenzivna, uporabo nifedipin, verapamil, diltiazem in druge. So se postopoma znižujejo krvni tlak in preprečevanje kriz.
Za pripravo operativnega dostopa feokromocitom, je pomembno upoštevati varno brez manipulacija rane, ki so imele večji dostop do tumorja. To je potrebno zaradi prevelike kateholaminov v tumorjev, ki ne dopušča niti najmanjšega pritiska na njega.

Da bi zmanjšali hyperkateholamynemyyu zatekla k sintezi fiziološko aktivnih snovi v feokromocitom uporabo drog Metylptyrozyna, da je skoraj 80% zmanjšuje vsebnost teh snovi v nadledvičnih žlez. Prvotno je predpisano dnevni odmerek 500-1000 mg, nato pa se poveča na 4 g. To zdravilo je včasih povzroča resno odstopanje. Pri bolnikih z izrazitimi motnjami v duševnem razvoju in ekstrapiramidalni motnje, drisko in sprememb v prebavnem traktu.
Dobri pozitivne rezultate pri zdravljenju feokromocitom in daje drog Metilparatyrozyn, ki zavira sintezo kateholaminov in so zato skoraj vstopijo v krvni obtok. -Metilparatyrozyn namenjen za 500-2000 mg na dan, pomaga, da nemoteno opravljajo operacijo pacientov odstraniti tumor, ki v celoti odpravlja hyperkateholamynemyyu.

Za odstranitev feokromocitoma lahko z različnimi metodami operacijo uporabljajo. Ti vključujejo transbryushynnoe, extraperitoneal, transtorakalni in v kombinaciji.
Včasih se po operaciji ne pride pozitiven trend, tj krvni tlak še vedno visok. To so lahko razlogi, povezani z nepravilno delovanje. Prav tako lahko prejemajo in hipotenzijo, kot posledica krvavitev ali vnetje TUL.
Brisanje več oblik feohromotsytom poteka v več fazah.
Če ne morete odstraniti maligni tumor in njegovo ponovitev, ali če ima multytsentrychnыy rast lahko kirurška odstranitev le del njega, da se zmanjša delovanje tkiva in s tem zmanjšajo stopnjo obtoku kateholaminov.

Radical zdravljenje feokromocitom skoraj vedno daje absolutno zdraviti številne bolnike. Toda, kot posledica dolge hyperkateholamynemyy, pride do sprememb v ESU in ledvice, kar kaže, da shranite veliko simptomov, ki so bili pred operacijo. Toda imenovanje potrebnih zdravil uravnavajo krvni pritisk.
Najbolj pomembno je rezultat za paciente po operaciji, ki lahko zagotovijo voljo bodisi odsoten trenutku metastaz. Ker so simptomi, ki se nanašajo na maligni tumor, na primer, kapsul ali anhyoynvazyya kalitev, dajejo majhne možnosti za okrevanje.

Zato lahko samo operativni feokromocitoma kirurgija bolnikom pomagajo, vendar pa približno 8% primerov bolezni daje recidive. Večinoma ugodna vreme, če ne zazna med delovanjem daljinskega metastaze značaja.
Vsi bolniki, ki so imeli operacijo za odstranitev feokromocitoma, so stalnica klinično opazovanje.