Takayasu bolezni - simptomi, zdravljenje, vzroki


Takayasu bolezen - sistemsko bolezen, povezana z granulomatozne lezije elastičnim aorto in njene glavne veje. Takayasu bolezen je nespecifična aortoarteryyt. Bolezen pripada vaskulit sistem, označen s vnetnih lezij krvnih žil imunski komponent. V patološkega procesa lahko vključuje pljučno arterijo, subklaviji arterije, vratno arterijo, iliakalnih femoralnega arterije s pojavom simptomov.
Vnetje Takayasu bolezen vodi do zabriše lumen krvnih žil in počasen pretok krvi ali dopolni svojo prekinitev organom. Takayasu bolezen je redka, približno 26 primerov na 1 milijon prebivalcev na leto. Ta poraz je bolj značilno za ženske, in so bolni 8 g. Več moških.


Takayasu bolezen je pogostejša pri otrocih kot pri odraslih. To vpliva deklet, starih od 11-20 let. Področje distribucije - Azija, Južna Amerika, redko Evropa.


Bolezenskih vzrokov Takayasu


Do danes vzrok Takayasu bolezni ni povsem jasen. Nekateri znanstveniki povezujejo nastanek te bolezni z Mycobacterium tuberculosis. Imunološka reakcija z antigeni, ki jo povzroča bakterija, je avtoimunska v naravi. Kot rezultat, da so protitelesa njihovih tkiv, vključno tkivih arterij. Torej je vnetje.

Takayasu bolezen v stenah glavnih arterij elastičnega tipa kopiči veliko monolitov - celice imunskega sistema. To prispeva k oblikovanju granulomi. Ta poškodba znotraj arterij Takayasu bolezni ni tipično. Opozoriti, da so bolniki z nespecifične aortoarteryytom število genov, ki so odgovorni za dediščino dovzetnosti za te bolezni.
Varianta bolezni Takayasu po vrsti Sklerotičan sprememb. V tem primeru, poraz vseh plasti arterij in visoki aktivnosti imunskega sistema. Ko zatyhanyy bolezen Takayasu nastala na mestu vnetja sklerozo stene arterij.



Bolezenski simptomi Takayasu je


Getting Takayasu bolezen običajno ostra. Bolezenski simptomi glavnega substrata Takayasu so imunska reakcija in zoženje krvnih žil. Vpliva le večjih odlivov iz aorte. V prsni aortno segmentu je karotidne arterije, brachiocephalic prtljažnik, subklaviji arterije. V abdominalne aorte, ki sodeluje pri patološkem procesu ledvic, celiakija, vrhunsko in slabše mezenterije arterije. Varianta bolezni Takayasu s popolno tvorbe aortne vsi dostopi. Tudi aortoarteryyt je mogoče kombinirati s pljučno arteritis arterije. Večina (65% primerov) klinični varianta pojavi pri lezij aortno loka in spušča ljubezni ali mešanega tipa.

Ne glede na lokacijo vnetja, Takayasu bolezen začne z visoko vročino. Obstaja splošna utrujenost in šibkost, bolečine v mišicah, sklepih, bolnik pritožuje zaradi pomanjkanja apetita, izguba telesne mase. V začetnih fazah razširjenosti artritis oblikovali lezij sklepih rok. Tam Raynaudov sindrom, ki ga zaznamuje krč majhnih plovil ščetke. Zdi se, da rane na koži. Lahko tvori lezije perikardij, zrkla.
Pozne manifestacije Takayasu bolezni povzročajo lokalizirane vneto krvne žile. Z vključevanjem subklaviji arterijo prizadete zgornje okončine. Tam bolečine v mišicah, šibkost v rokah, hladnost, pomanjkanje impulz ali šibek pulz v arterijah rokah. Ker so arterije prizadeti neenakomerno, krvni tlak na rokah imajo lahko različne vrednosti, do 10 enot.

Ko je prizadeta karotidne arterije, je možganski simptomi, ishemična kap, cerebralni infarkt, ishemična demence. Od karotidne plovilo izpluje, neguje zrkla, saj lahko pride do slepote. Ko občutek vratu v karotidnih arterijah, pacient čuti bolečino.
Okluzijo ledvičnih arterij vodi simptomatsko hipertenzijo. Povečana v krvnem obtoku produktov metabolizma, ki jih je treba odpraviti v urinu. Ta možnost lahko povzroči Takayasu bolezni je smrtonosna, z razvojem odpovedi ledvic.

V ukvarjanja pljučno vnetje kaže pljučno hipertenzijo. Ta klinični varianta pripelje do desnega prekata srčnega popuščanja, nastanek votline izliv telesno, periferni edem, povečanje jeter.
V patološkega procesa lahko sodelujejo v začetnih delih koronarnih arterij. Kot rezultat, okluzija njihovih lumnov in miokardno ishemijo. Tukaj lahko miokardni infarkt. Če usta razvija aorte napako, nato pa sčasoma razvije srčno popuščanje.

Druga pomembna značilnost Takayasu bolezni - je intermitentna klavdikacija. Ta simptom značilne lezije iliakalnih in stegnenice arterij. Bolnik tako izgubijo sposobnost za hitro hojo. Če je razdalja pospešiti, bolečine v mišicah občutek, odrevenelost, šibkost v spodnjih okončinah.
Vsak ishemija škoda mezenterična arterija je črevesa. To lahko kaže kot akutna kirurška patologija in kronične ishemije. Pri akutnem varianti, ki zahteva nujno posredovanje, kot nekrotičnega črevesja vodi do peritonitis in smrt bolnika. Simptomi kronične ishemije je kršitev absorpcijo vode in hranilnih snovi iz hrane. Bolnik pritožuje napenjanje, teže v želodcu, vleče bolečino. Človek izgubi teže, koža postane suha, tam Zayed, nohti so tanki, lasje pade ven.


Do danes, upoštevajte tri možnosti Takayasu boleznijo. Akutna času kaže s povišano telesno temperaturo, sklepni sindrom, visoke hitrosti sedimentacije eritrocitov, slabokrvnost. Znaki ishemije, ki se pojavljajo v prvem letu bolezni. Zdravljenje v tem primeru neučinkovitega.
Možnost subakutni Seveda razvija postopoma. Temperatura v nižji razred, simptomi ishemije pojavijo postopoma. Spremembe v analizi so izraženi ne svetla kot v akutni obliki.
Kronična razvit za bolnike, starejše od 30 let. Vaskularne lezije in ishemija prevladajo nad splošnimi simptomi zastrupitve.

Za diagnozo Takayasu bolezni poleg navedenih simptomov treba opraviti angiografijo in ultrazvoka arterij.


Zdravljenje Takayasu bolezen


Zdravljenje Takayasu bolezni morajo rešiti številne probleme: zmanjšanje imunskega vnetja, boj proti ishemija, simptomatsko zdravljenje hipertenzije.
V akutni bolezni Takayasu morali vzeti dnevni odmerek prednizolon 30-40mh za zmanjšanje kliničnih znakov. V prihodnosti, morate odmerek zmanjšati za 5,10 mg na dan. V odsotnosti klinični remisiji do zdravljenja Metatreksat dodati odmerek 15 mg na dan. Če je ta terapija ni prinesel rezultatov, ciklofosfamid dajemo v dnevnem odmerku 2 mg na dve leti. Azotyopryn - 50-75 mg dnevni odmerek za 1 str.

Subakutni ve bolezni Takayasu je imenovanje zahteva manjše odmerke. Prednizolon, 20-30 mg.
Kot preprečevanju trombotičnih zapletov Takayasu bolezni, ki so jemali heparin, aspirina, klopidogrela, Curantil. Za izboljšanje periferno prekrvavitev, je treba uporabiti pentoksifilen in Xantinol nikotinat. Pri visokih hipertenzijo priporočljivo imenovati zaviralec angiotenzinske konvertaze, če ni šokiral le dva arterije. Lahko dodelite kalcijevih kanalčkov, beta blokatorji. Hemodializa se uporablja pri razvoju ledvične odpovedi.

Zdravljenje srčnega popuščanja Takayasu bolezen se začne z imenovanjem diuretikov. Lasix pri začetnem odmerku 20-30 mg, lahko odmerek še povečati. Imenovani srčni glikozidi, beta blokatorji. Popravlja telesno aktivnost in prehrane. Zmanjšati uporabo soli.
Zateči k kirurško zdravljenje karotidne zapore in koronarnih arterij. Poškodovane žile nadomestiti posebne proteze. Preživite koronarnih arterij operacijo.
Zdravljenje Takayasu bolezni ne vodi do okrevanja. Tudi s pravočasnim in ustreznim zdravljenjem življenja gre le 5-7 let.