Charcot bolezen - zdravljenje, simptomi, vzroki


Charcot bolezen - patološki proces, s katerim nevroni vpliva centralnega in perifernega dele CŽS. Ta patološka anomalija je klinično in genetsko heterogenost, s smrtnim izidom. Charcot bolezen je ena bolezen imenovano "bolezen nevronov motorja" (BDN), pri katerem nevron lezija motorja najprej.
Bolezen je v razmerju 1 zelo redki: 100.000 bolnikov na leto, kar ni značilno endemičnih območjih.
Charcot bolezen - degenerativne patologije, ki selektivno prizadene osrednje nevrone (skorje), nato pa - perefyrycheskye (perednerohovыe in bulbarna).




Bolezen povzroča Charcot


Amiotrofične lateralne skleroze (Charcot bolezen) je bil odkrit leta 1847, in opis kliničnih simptomov, povezanih s 1869. Vendar so bili najbolj aktivni bolezen živčnega sistema, je študiral v 90-ih letih XX doslej.
Bolezen Charcot šteje družinska patologija, čeprav obstajajo primeri in sporadična naravo, kar se je izkazalo, da je glavni vzrok amiotrofične lateralne skleroze šteje mutacije v genu za superoksid dismutaze. Večina teh mutacij so našli v 20% družin s to diagnozo, vendar vloga tega gena v občasnih mutacij treba še določiti.

Charcot bolezen je najpogostejši postopno motoričnega nevrona patologija je eden od najbolj resnih degenerativnih nepravilnosti centralnega živčnega sistema. Je pokazala, da so ženske v Ameriki in Evropi trpijo zaradi te bolezni je veliko manj kot moški. A primeri družina etiology pojavijo pri 5-10% primerov, tako da v bistvu občasna vzorec je značilen za bolezen.
Pri razvoju Charcot bolezni, kot so druge bolezni, pri katerih so ugotovljene poškodbe motoričnih nevronov, je glavni razlog šteje za nalezljive in strupenih bolezni, ki so jih nekatere virusom, ki ima velik neyrotropnostyu povzročajo. Poleg tega, Charcot bolezen razvije, običajno 50 let.



Bolezenski simptomi Charcot je


Ena izmed najbolj pomembnih kliničnih simptomov bolezni v zgodnji fazi Charcot je asimetrična mišična atrofija napredovanje. Bolezen se lahko prične z vsako skupino mišic, nato pa poraz postane posplošiti. Obstaja več vrst paralize. Ti vključujejo materničnega vratu, prsnega koša, pseudobulbar, bulbarna in lumbosakralni. Smrtonosno rezultat se pojavi v nekaj letih, ko se ukvarjajo s procesom stopnjevanega dihalnih mišic značaja.
Zelo pogosto, skoraj 40% primerov, značilen vzorec Charcot bolezen je šibkost mišic po katerem koli izmed zgornjih okončin. Poraz začne s ščetkami, čemur sledi hitro napredovanje bolezni. Bolnik počuti težave v indeksu in palec je tudi poslabšala fino krmiljenje motorja. To se kaže v težkem podbyranyy predmetov med oblačenju, še posebej ko zastibanni gumbi. V osnovnem lezije roko, pojavijo težave pri pisanju, kot tudi v vsakdanjem življenju.

Za tipične značilnosti bolezni Charcot stalno vključujejo druge mišice iste okončine, nato pa se preseli v poraz drugo roko. Temu sledi paralizo spodnjih okončin in bulbarna mišic.
Včasih Charcot bolezen začne razvijati z obraznih mišic, kar vpliva na jeziku, ali obratno, mišice telesa. Tako pridobivanje novih mišice v procesu napredovanja bolezni, označen s kratkotrajnim življenja. To še posebej velja oblika bulbarna, v kateri so bolniki ne preživi do paralize nog. Relativno ugodna, se šteje lumbosakralni oblika. Bulbarna in pseudobulbar paralizo kaže simptome dizartrije in disfagija, ki prihajajo bolezni dihal.

Pri vseh oblikah Charcot bolezni za katere je značilna visoka mandibular refleksa. Disfagija se pogosto pojavi po požiranju tekočo hrano kot po trdni. Žvečilni mišice postopoma slabijo, ki je visel mehko nebo in jezik atrofijo. Bolnikom s takimi simptomi ne more pogoltniti, izgovoriti zvoke so označene generalizirane epileptične napade.

Mišična atrofija je selektivno uničevanje. Na primer, roke - mišice na dnu s palcem in kazalcem, mizhkistkovi in ​​deltoidne mišice; noge - Samo mišice, ki izvajajo upogibanje hrbta stopala; bulbarna - mišice ust in jezika.

Zelo malo klinični simptomi bolezni Charcot lezij štejejo očesnih mišic. Poleg tega je pri bolnikih z lateralno sklerozo amytrofycheskom celo imobiliziran, brez preležanin, ki je posebnost bolezni. Opisal tudi primere, v katerih je proces vključenih motoynerы enakomerno paralizo tako zgornji in spodnji, medtem ko so jih nekatere piramidnih ali perednerohovыe sindromov prevladujejo.


Zdravljenje Charcot bolezen


Za primarno zdravljenje bolezni Charcot pomembno, da se ustavite proces progresivna bolezen in podaljšati obdobje, v katerem bolniki ohranili sposobnost samopostrežnih. Kot tudi izražena potreba po zmanjšanju simptomov in ohranili čim dlje stabilno raven življenja.

Hospitalizacij biti bolan v primeru, da je potrebno, da popiše natančno diagnozo bolezni ali hastrotomyy.
Razvili smo le eno zdravilo, ki občutno upočasnjuje napredovanje Charcot bolezni - a Ryluzol. Uporaba tega zdravila podaljšuje življenje za bolnike s povprečno treh mesecev. Strogo je bil imenovan na pričevanja, po potrditvi diagnoze, vendar ob izključitvi drugih vzrokov za poraz motoynerov, in če bolezni Charcot tipične dolžine najmanj pet let, ali v prisotnosti traheostomo in prisilnega vitalno kapaciteto 60%. Dodeli Ryzul življenje 100 mg na dan, s stalnim nadzorom jetrnih transaminaz vsake tri mesece, da bi se izognili pridružil hepatitisa etiologijo drog.

Holding patogenetsko zdravljenje Charcot bolezni uporabo Ksalyprodena, protyvoparkynsonskyh sredstvi, imunomodulatorji, antioksidanti, je Cerebrolysin neučinkovita. Zato, paliativno zdravljenje poskuša ustaviti napredovanje depresija, dysfahyy, fastsykulyatsyy, spastičnost in dizartrije. Če želite izboljšati mišični metabolizem karnitina predpisane tečaje, Levokarnityn, kreatin dveh mesecih trikrat letno. Da bi bilo lažje za bolnike hoditi, zdravniki priporočajo samo nositi ortopedske čevlje, in če je potrebno uporabiti trsa in Walker.

Namen hastrotomyy izboljša bolnikovo stanje in nadaljuje svoje življenje. Toda traheostomije in mehansko prezračevanje - stavek in končna faza bolezni. Ponavadi znak za konec hitre smrti.
Bolezen Napoved Charcot vedno neugodna. Pričakovana življenjska doba ob ledvenokrižnicne obliki - do treh let, z bulbarna - za štiri, ampak predvsem s to boleznijo, se bolniki ne živijo več kot pet let.