Kronične mieloične levkemije, akutne - simptomi, zdravljenje, vzroki


Mieloična levkemija - kronične bolezni tumorske krvi, ki spada v skupino levkemije, z dokaj veliko število izobraževanja označen v krvi nezrelih granulocitov. Mieloična levkemija na začetku razvoja je povečano število belih krvnih celic na skoraj 20.000 na ml, in v razširjenem faze napredovanja - do 400.000 na ml. V myelohramme in hemogram zaznamovala prevlada celic z različnimi stopnjami zrelosti, kot miyelotsyty, stab, promyelocytes in metamiyelotsyty.


Ko mieloično levkemijo je pokazala spremembe v enaindvajsetem in dvaindvajsetega kromosomu, ki loči te celice od drugih. Zelo pogosto patološki bolezni značilna znatno povečanje krvnih eozinofilcev in bazofilcev, kar nakazuje bolj hudo mieloične levkemije. V tem skupnem simptom raka splenomegalija, in krvi in ​​kostnega mozga - myeloblastы v velikih količinah. Glavne metode zdravljenja se štejejo za kemoterapijo in izpostavljenosti sevanju.



Mielogene levkemije vzroki


Etiologija mieloične levkemije do danes ostaja nejasna. Vendar pa obstajajo domneve, da je pojav akutnih in kroničnih mieloične levkemije oblik zlorabe igrajo pomembno vlogo v strukturi in sestavi aparata kromosomov, ki jih povzročajo dedne ali pridobljene pod vplivom nekaterih mutagenih dejavnikov.
Razlogi za razvoj mieloične levkemije vključujejo ukrepe kemičnih rakotvornih snovi. Obstajajo dokazi, da je bolj pogosta akutna myeloleykozы med ljudmi, ki so bili izpostavljeni benzenu ali zdravljenih z citotoksičnih zdravil (Imuran, Mustarhen, Sarkozolyn, Leykeran, ciklofosfamid). Frekvenca tega patološkega bolezni pri teh bolnikih se poveča večkrat. Obstajajo primeri, da mieloične levkemije razvije v dolgotrajno zdravljenje drugih vrst raka, ki uporabljajo izpostavljenost sevanju. Tako ionizirajočega sevanja je eden od dejavnikov pri razvoju mieloične levkemije.

Poleg tega, mieloično levkemijo začne razvijati zaradi prirojene kromosomskih poškodb v enem izvornih celic. Kaj ga sproži, da takšnih sprememb še ni znan. Morda pa so občasne izmenjave na genski ravni med kromosomov, ki se nahaja zelo blizu drug drugega na določeni stopnji življenja celice. Uporabna analiza kromosomov, je pokazala, da mieloično levkemijo porazdeli po vsem telesu klonske tumorskih celic levkemije - so potomci ene same celice, ki je prvotno opravljen mutacije. Nestabilna genotip nenormalne mieloično levkemijo celic pri spodbujanju nastanka polno klon teh klonov, in poleg tega pod vplivom drog je izbor najbolj neodvisnih klonov. Ta pojav kaže na postopno potek mieloične levkemije in njegov odhod z nadzorom citotoksična zdravila.

Prav tako ne izključuje udeležbo pri povzročanju bolezni nekatere viruse.


Mielogenske simptomi levkemija


Ta bolezen se nanaša na kronične oblike levkemije. Ko mieloične levkemije proces tumor prizadene veliko poganjki kostnem mozgu, kot rdečih krvničk, trombocitov in granulocitov. Myelopoэza šteje prednik tumorja, ki je prekurzor celica. Malignosti širi na glavnih krvotvornih organov, in v končni fazi tumorja lahko vpliva na katero koli tkanino.
Za je klinično bolezen označena z naslednjimi koraki mieloične levkemije, kot je razporejeno in terminalov. V zgodnjih fazah bolezni bolnik nima nobenih posebnih pritožb o patologiji, vranica je normalno ali rahlo poveča le, in opaznih sprememb v periferni krvi.

Diagnoza mieloično levkemijo v zgodnjih fazah se izvede na podlagi analize večje levkocitov premik k promiyelotsytiv in miyelotsytiv. Poleg tega kažejo znatno povečanje razmerja med rdečih krvnih celic in belih krvnih celic v kostnem mozgu, kot tudi kromosom Philadelphia, ki je lokalizirano v granulocitih. Vendar pa se kostni mozeg trepanate to obdobje je značilna absolutna myeloydnыmy zamenjavo maščobnih celic. Je mogoče opaziti nadaljevanje razširjene faze za 4 leta. Pri predpisovanju ustrezno zdravljenje, se lahko stanje bolnikov z mieloidno levkemijo zadovoljiva. Ti še naprej prizadevala, da bo njihov običajni način življenja, medtem ko je v ambulantno zdravljenje in opazovanje.

V končni fazi, maligni mieloične levkemije kaže vse značilnosti. Tam je vročina z visoko temperaturnih skokov, bolniki začnejo hitro izgubijo težo, počutim konstantno bolečine v kosteh, doživlja slabost po vsem telesu. Palpacija teh bolnikov ima splenomegalija in jetra včasih večje bezgavke. Za take faza mieloične levkemije je označen z nekaterimi spremembami v krvi. Zanj je značilna hitra rast in znaki, ki zavirajo normalno hematopoeze ohrovt, kot granulocitopenijo ga zapletala okužbe in nekroze sluznice, trombocitopenije z zapleti v obliki sindroma hemoragične in anemijo.

Najbolj pomembna značilnost hematološko učinka za koncno mieloične levkemije povečala število tumorskih celic (blasti). Na osnovi analize karyolohycheskoho v končni fazi skoraj 75% določi aneuploydnыe klon celic - to hematopoetske celice, ki vsebuje napačno število kromosomov.


Kronične mieloične levkemije


Ta bolezen se šteje pogosta oblika levkemije, ki je približno 20% vseh levkemije patologij. Letno mieloično levkemijo v kronično obliko, ki trpijo v razmerju 15: 100.000 in enotno v vseh državah in stabilne več kot petdeset let. V bistvu bolezen prizadene ljudi, od 30 do 50 let, z velikim odstotkom moških. Otroci trpijo zaradi te vrste mieloične levkemije je redka, približno okoli 2%.

Prva poročila kronične mieloične levkemije pojavljajo v 1845, ko je pokazala povečano vranico s prisotnostjo veliko količino krvi nevtrofilcev. In Virchow opisal histologijo mieloične levkemije, ki je povezan s spremembami v krvi in ​​notranjih organov, kar daje ime "vranice levkemije".
Danes, ko je diagnoza uporablja ne le citogenetični študija, temveč molekularna in ni dokazi kronične myeloleykozov družine. Toda ionizirajoče sevanje in rakotvorne snovi igrajo nekakšno vlogo pri povzročitvi bolezni.

Kronična mieloična levkemija poteka v treh fazah, kot kronične, napredno (pospešek) in akutno (terminala).
Pri kronični fazi mieloično levkemijo je značilno povečanje števila belih postopno krvnih celic, poveča število trombocitov, granulocitov in vranico. Prva mieloična levkemija asimptomatsko obdobje, ki se konča v območju od 2:59 letih. V tem obdobju je potenje, opažajo na levem robu in konstantno utrujenost. Bolniki se lahko posvetuje s specialistom po nastopu zasoplost in teže v epigastrium po obroku, kar jih je prisililo, da omejijo uporabo trenutnega hrane. V tem primeru je preiskava X-ray kažejo visoko dvignjeno kupolo prepone sdavlennoe in potiska svetlobo in pridušen želodec ogromna velikost vranice. Ko je palpyrovanyy zelo gosto, vendar neboleče. Vendar na dokaj znatnega povečanja v tem telesu razvija infarkt vranice, ki je signal za zatekanja k usposobljeni strokovnjaki.

Klinično infarkt vranice označen kot akutna bolečina pod levo mnenju, ki sevalnih na hrbtu, se temperatura dvigne na 38 ° C, s simptomi zastrupitve. Na tej točki, vranica je zelo boleče, zvočni hrup v obliki trenja nad infarkta območja, zaradi perysplenytom.
Pri 35% bolnikov, ki imajo huda hepatomegalija s splenomegalija obliki. V nekaterih primerih hiperleykotsytoz povzroča boleče priapizem, in v nekaterih trenutkih - zamegljen vid, zaspanost od bolečin v glavi.

Večje viskoznosti krvi lahko povzroči razvoj venooklyuzyvnoho poškodbe jeter. Na tej stopnji mieloične levkemije z uporabo citogenetski študije so samo PH-kromosom (9 in 22), označen z nadaljnjimi spremembami.
Pospešek faza nastopi brez posebnih simptomov ali pa ne sme biti še posebej izrazito. Značilno je, da je bolnik v zadovoljivem stanju, vendar je včasih lahko pride do nerazumnih povišanja temperature se zdi precej utrujeni po tem vsako delo, otipljive vranico, ki prej niso bila palpyrovanyyu.

Glavna slika prehoda od mieloične levkemije v kronični fazi pospeševanja je sprememba v krvi. Tam je rast belih krvnih celic, ki lahko nadzorujejo večjo z zdravilom miyelotsyty, metamiyelotsyty in pojavljajo udarnimi celice in promyelocytes do 2%. Tudi 30% povečanje bazofilcev. Zato bolniki s tako velikim številom bazofilcev pritožujejo srbeča koža občutek toplote in periodične pojava driske, ki je posledica velikega števila histamina v krvi, ki je proizvedena z bazofilcev.

Če je po povečanju odmerka kemoterapevtskega zdravila ne zmanjša odstotek bazofilcev, to pomeni slabo prognozo in hiter nastop v končnem stadiju mieloične levkemije. Za poznejše obdobje pospeševalnega značilne bolečine v kosteh in bolečimi značaja v sklepih, za infekcijske bolezni in hujšanje.
Korak pospešek ne more prepoznati skoraj 70% bolnikov. Nenaden premik v svojem končnem stadiju opazili pri bolnikih s podaljšanim prvi stopnji več kot osem let (kronične).

V končni fazi kronične mieloične levkemije začne z nenadno šibkostjo, boleče dolgotrajno in včasih zelo hude bolečine v sklepih in bolečine v kosteh s periodičnim povišano telesno temperaturo in 39? S, pogosto jo spremlja mrzlica, nato pa lije in zmanjšati težo.
Zelo pogosto diagnosticirali splenomegalija hitro razvija nadaljnje srčni napad vranico. Poleg tega povečanje jetrih izboklino od roba rebra 35 cm. Tudi simptomi sindroma hemoragične. Bolniki v tej fazi, so v zelo resnega stanja. Večina bolnikov razvije avtoritativno kriz značilnost krvnih celic in kostnega mozga. Zdi se skoraj 50% fibroze kostnega mozga. Mnogi na tej točki OPOMBA normohromnuyu anemija in trombocitopenija različnih globinah. V 5-10% obstajajo lokalna ekstramedularna infiltrira trobljenje da prispevajo myeloblastomы. Precej pogosto prizadene periferno ali mediastinalni lymfouzы. Večinoma se poveča in postane boleče bezgavko, nato pa kroži pridružijo druge bezgavke in organe.

Zelo redko praznoval s CNS neyroleykemyey ali infiltracijo živcev v periferni sistema z razvojem bolečine in pareza.

Mieloične levkemije pri otrocih je pogostejša pri mladih različico bolezni. V tem primeru označeno nizko hemoglobina, zmanjšanje števila trombocitov in rdečih krvnih celic, monocitov povečuje prisotnost in odsotnost peskalni celic bazofilcev in eozinofilcev. Za kostnem mozgu označena s povečano vsebnostjo monocitov in eksplozije. Tipična bezgavke in hepatomegalija s splenomegalijo. Danes je ta možnost obravnavati kot myelomonotsytarnыy kronične levkemije pri otrocih.



Akutne mieloične levkemije


Ta bolezen se nanaša na malignih patologija mieloidnih celic so zaradi katerih so hitro Postopek razmnoževanja in zamenjave, tako da zavira rast zdravih krvnih celic. Simptomi akutne mieloične levkemije sestavljajo zamenjavo celic kostnega mozga v levkemične, kar povzroča zmanjšanje normalnih belih krvnih celic, rdečih krvnih celic in trombocitov.
Akutne mieloične levkemije oblike značilne znake utrujenosti, dispneja, mala kožnimi s povečano krvavitev in infekcijskih zapletov.

Danes še ni povsem znana vzroke te bolezni. Vendar so bili nekateri dejavniki, ugotovila, da prispevajo k razvoju akutne mieloične levkemije. Ti vključujejo ionizirajoče sevanje, izpostavljenost škodljivim snovem in mutacijo na genski ravni.
Mnogi simptomi akutne oblike mieloično levkemijo s substitucijo normalnih hematopoetskih tumorskih celic povzročajo. Pomanjkanje belih krvnih celic vodi do zmanjšano imunsko obrambo in poveča občutljivost bolnikov do okužbe. Zmanjšanje števila rdečih krvničk povzroča anemijo, ki je izražena v utrujenosti, bledo kožo in oteženo dihanje. Znižanih cenah trombociti, ki vodijo do pljuč poškodbe kože in poveča krvavitev.

Na začetku bolezni lahko akutno mieloično levkemijo pride v državi, s simptomi gripe, povišana telesna temperatura, utrujenost, hujšanje ali zmanjšan apetit, kratka sapa, anemija, videz hematomov, bolečine v sklepih in kosteh, s pristopom okužb.
V akutne mieloične levkemije opazili majhno in asimptomatsko splenomegalija. Opozoriti je tudi pogosto ni grudic. Včasih je ta oblika mieloične levkemije spremembe pojavijo na koži, in Sweet sindromom.
Poleg tega so bolniki z diagnozo otekanje dlesni posledica procesa ynfyltratsyonnoho za levkemična celic v tkivu. V nekaterih primerih je razkrila, kako je prvi znak, klora bolezni - gosto maso tumorja zunaj kostnega mozga.

V redkih primerih akutne myyeloleykoz najden med rutinskim inšpekcijskim pregledom preko celotne krvne proti luči na asimptomatsko bolezen.
Na splošno, v akutno mieloično obliki levkemije zelo hitro in brez ustreznega zdravljenja za bolnika lahko usodno v nekaj mesecih ali celo tednih razvija.
Vreme akutne mieloične levkemije pet let preživetja lahko 15- do 70%, in remisije - do 78%. To bo odvisno od podtipa maligne bolezni.



Mieloično zdravljenje levkemije


Pri izbiri primarno zdravljenje mieloično levkemijo dal temeljno stopnjo bolezni. Za kronično fazo, ko je dodeljena blage klinične in hematološke manifestacije terapijo, visoke stopnje obogatene hrane z rednim zdravniškim nadzorom. Interferon se uporablja, ki ugodno vplivajo na potek maligne bolezni.
Glavni Uporaba terapevtsko zdravljenje mieloične levkemije, se šteje uporaba citotoksičnih zdravil, ki zavirajo rast vseh celic, še posebej raka. Toda ta zdravila povzročijo razvoj neželenih učinkov, ki se kaže z vnetjem sluznice prebavil, izpadanje las, slabost, itd Poleg tega bi izpostavljenost sevanju, transfuzijo krvnih proizvodov in matičnih presaditev celic.

Uporaba samostojno terapijo za zdravljenje mieloične levkemije nesprejemljive. Značilno je, da bolezen začne zdraviti v napredovanje patološkega procesa. Štejejo za učinkovite kemoterapevtsko zdravilo Mielosan (6-8 mg na dan) pri levkocitov več kot sto tisoč v 1 ml, medtem ko je uporaba alkalne pijače v večjih količinah. Imenovan tudi na 03 Allopuryn dvakrat dnevno. Ko normirane krvno sliko, zmanjšano število belih krvnih celic, Mielosan velja za 2 mg na dan ali vsak drugi dan, nato pa se uporablja vzdrževalnega zdravljenja - enkrat na teden za 4 mg. Bodite prepričani, da prenese kontrolo krvi enkrat na dva tedna, nato pa preide na enkrat na mesec.

Bolniki lahko uporabite tudi mieloične levkemije zdravljenje bolnikov. Če je odpornost na Mielosanom in ugotovil trombotsytemycheskyy sindrom, nato zatekel k imenovanju Myelobromola 250 mg na dan ali pred 6. december Hydroksymochevyne na dan. Pri količini 3-9.000.000 enot učinkovitih terapevtskih programov z uporabo interferona subkutano ali intramuskularno v enem letu ali veliko več, je, da navedena. In druga zdravila ne smejo uporabljati.

Absolute zdravljenje lahko dosežemo po presaditvi matičnih celic, vendar to zahteva HLA-združljive donatorjev celice v teh bolnikih.
Tudi, ko izrazito povečanje vranice uporabo obsevanje v odmerkih 3-7 Gr.
Za zdravljenje končne faza mieloične levkemije predpisano Tsitozar, vinkristin, Rubomitsin, prednizolon, Intron in shema GRP.
Zdravljenje protokoli blast krizno ravnanje zdravljenje akutne mieloične obliko levkemije ali limfoblastno levkemijo, ki bo odvisen od maligni fenotip teh zvokov.

Citostatičnimi zdravili v kateri koli fazi mieloične levkemije je Hydroksymochevyna na začetnem odmerku 20 do 30 mg / kg enkrat na dan s tedenskimi krvne slike nadzora.
Dokazano je, da uporaba imatiniba drog izboljša klinične in hematoloških parametrov in rezultate citogenetski remisiji. Poleg tega, kromosom Philadelphia izgine.
Tako, zgodnje odkrivanje in pravočasno mieloično levkemijo zdravljenje v začetnih fazah, povečanje prognozo, razliko v fazi pospeševanja ali blastni krizi.